單項(xiàng)選擇題患兒女,2歲。因肝脾大,面部皮膚粗糙,X線片示多發(fā)骨骼發(fā)育不良,尿黏多糖陽(yáng)性,特異性的酶活性測(cè)定診斷為黏多糖病。下列哪項(xiàng)正確()

A.無(wú)治療
B.肝移值
C.骨髓移植和酶替代治療
D.飲食療法
E.以上均不是


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2.單項(xiàng)選擇題1歲半患兒,矮小,肝大達(dá)肋緣下5cm,質(zhì)中等,空腹血糖值為2.1mmol/L,輕度血乳酸增高,血?dú)夥治鍪舅嶂卸?,肝活檢酶檢測(cè)發(fā)現(xiàn)葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。最好的治療是()

A.口服生玉米淀粉每次1g/kg,q4~6h
B.口服生玉米淀粉每次2g/kg,q4~6h
C.口服生玉米淀粉每次3g/kg,q4~6h
D.口服生玉米淀粉每天2g/kg,分4~6次
E.口服生玉米淀粉每天3g/kg,分4~6次

3.單項(xiàng)選擇題患兒男,6個(gè)月。因反復(fù)發(fā)生驚厥、低血糖、肝大,血?dú)夥治鍪敬x性酸中毒,懷疑糖原累積癥。確診應(yīng)根據(jù)()

A.糖耐量試驗(yàn)
B.胰高糖素試驗(yàn)
C.腎上腺素試驗(yàn)
D.肝組織學(xué)檢查
E.肝組織的糖原定量和酶活性測(cè)定