單項選擇題男孩,5歲,智力低下,頭發(fā)稀疏發(fā)黃,皮膚白嫩,四肢肌張力強,巴氏征(+),三氯化鐵試驗(+)。為明確診斷,最應(yīng)進行哪項檢查()

A.血糖測定
B.T3、T4、TSH測定
C.染色體核型分析
D.血苯丙氨酸測定
E.尿常規(guī)


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5.單項選擇題1歲半小孩,矮小,肝大達肋緣下5cm,質(zhì)中等,空腹血糖值為2.1mmol/L,輕度血乳酸增高,血氣分析示酸中毒,肝活檢酶檢測發(fā)現(xiàn)葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。最好的治療是()

A.口服生玉米淀粉每次1g/kg,q4~6h
B.口服生玉米淀粉每次2g/kg,q4~6h
C.口服生玉米淀粉每次3g/kg,q4~6h
D.口服生玉米淀粉每天2g/kg,分4~6次
E.口服生玉米淀粉每天3g/kg,分4~6次