單項選擇題男性,13歲。因洗澡受涼后漸出現(xiàn)右側肢體不自主陣發(fā)性舞動,肩、肘、膝、踝關節(jié)均有,入睡后仍有。病后右手持物不住,面部無擠眉、弄舌、努嘴等動作。病前4d有右腕指關節(jié)紅腫,但無發(fā)熱、關節(jié)痛。否認風心病史,否認家族史。體檢:咽充血,雙扁桃體Ⅰ度腫大,四肢肌張力偏低,右面、肘、腕、指及踝、趾關節(jié)均呈快速不自主運動。右上肢共濟運動差?;灒篈SO為1:625,ESR:25mm/1h末,ECG正常,肝功能正常,EEG廣泛中度異常。此病人最可能的診斷是()
A.慢性進行性舞蹈病
B.小舞蹈病
C.肝豆狀核變性
D.抽動穢語綜合征
E.偏身舞動癥
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1.單項選擇題男性,13歲。因洗澡受涼后漸出現(xiàn)右側肢體不自主陣發(fā)性舞動,肩、肘、膝、踝關節(jié)均有,入睡后仍有。病后右手持物不住,面部無擠眉、弄舌、努嘴等動作。病前4d有右腕指關節(jié)紅腫,但無發(fā)熱、關節(jié)痛。否認風心病史,否認家族史。體檢:咽充血,雙扁桃體Ⅰ度腫大,四肢肌張力偏低,右面、肘、腕、指及踝、趾關節(jié)均呈快速不自主運動。右上肢共濟運動差?;灒篈SO為1:625,ESR:25mm/1h末,ECG正常,肝功能正常,EEG廣泛中度異常。此病人應首選哪種藥物治療()
A.青霉胺
B.二巰丙醇
C.苯海索(安坦)
D.金剛烷胺
E.氟哌啶醇
2.單項選擇題女性,48歲。6年前因精神不愉快而出現(xiàn)雙手不自主亂動,此后漸出現(xiàn)失眠、多夢。同時出現(xiàn)四肢不自主舞蹈樣動作,如擠眉弄眼、鬼臉、努嘴等,持物不穩(wěn)、言語欠清晰。體檢:表情幼稚、易緊張、易哭笑、記憶力下降、智力低下、計算力(100-7-7=?)下降、四肢肌張力降低。其母有類似病史,曾做腰穿,EEG均無異常發(fā)現(xiàn)。此病人最可能的診斷為()
A.小舞蹈病
B.慢性進行性舞蹈病
C.Alzheilmer’s病
D.抽動穢語綜合征
E.肝豆狀核變性
3.單項選擇題女性,48歲。6年前因精神不愉快而出現(xiàn)雙手不自主亂動,此后漸出現(xiàn)失眠、多夢。同時出現(xiàn)四肢不自主舞蹈樣動作,如擠眉弄眼、鬼臉、努嘴等,持物不穩(wěn)、言語欠清晰。體檢:表情幼稚、易緊張、易哭笑、記憶力下降、智力低下、計算力(100-7-7=?)下降、四肢肌張力降低。其母有類似病史,曾做腰穿,EEG均無異常發(fā)現(xiàn)。應首選哪種藥物治療()
A.青霉胺
B.L-多巴
C.氟哌啶醇
D.抗風濕治療
E.苯海索(安坦)
4.單項選擇題男性,50歲患者。因漸發(fā)性雙上肢震顫、活動不利半年,未經專科治療首次來院門診。既往體健,無慢性疾病史。顱腦磁共振掃描無異常發(fā)現(xiàn)。體檢:面部表情呆滯,四肢肌張力增高,齒輪樣,雙上肢向前平伸時可見4~5Hz的震顫,雙手指鼻試驗正常。該患者最可能的發(fā)病機制是()
A.黑質變性,紋狀體內多巴胺受體功能增強
B.黑質變性,紋狀體內多巴胺含量減少
C.黑質變性,紋狀體內乙酰膽堿受體功能減低
D.黑質變性,紋狀體內乙酰膽堿含量增加
E.黑質變性,紋狀體內γ-氨基丁酸含量增加
5.單項選擇題男性,50歲患者。因漸發(fā)性雙上肢震顫、活動不利半年,未經??浦委熓状蝸碓洪T診。既往體健,無慢性疾病史。顱腦磁共振掃描無異常發(fā)現(xiàn)。體檢:面部表情呆滯,四肢肌張力增高,齒輪樣,雙上肢向前平伸時可見4~5Hz的震顫,雙手指鼻試驗正常。病人首選治療藥物為()
A.多巴胺
B.地西泮(安定)
C.苯妥英鈉
D.溴隱亭
E.左旋多巴