單項選擇題男嬰,2+個月,發(fā)熱、咳嗽15天,院外頭孢菌素治療1周無效,其兩舅舅幼年夭折,體檢:面色蒼白,雙肺大量中細濕啰音。以下哪項實驗室檢查結(jié)果可明確臨床診斷()
A.外周血白細胞總數(shù)明顯降低
B.血清各種免疫球蛋白水平明顯降低
C.外周血T細胞水平明顯降低
D.血清IgG明顯降低,IgM正常
E.外周血血小板降低、體積減小
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1.單項選擇題男孩3歲,因反復(fù)全身多部位感染3年,間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現(xiàn)左腋、腹股溝包塊,肛周紅腫,在外胸片提示"雙側(cè)肺門淋巴結(jié)結(jié)核",抗結(jié)核治療18個月,此間患"肺炎"1次。此后反復(fù)發(fā)熱,咳嗽,咳痰,口腔潰瘍,多次B超:肝脾大,有低密度陰影。外周血白細胞20.1×109/L,Hb109g/L,PLT115×109/L,IgG7.16g/L,IgA0.78g/L,IgM0.48g/L,NBT0%。確診該病的基因突變位點是()
A.Btk
B.CD40L
C.CYBB
D.NCFI
E.WASP
2.單項選擇題男孩3歲,因反復(fù)全身多部位感染3年,間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現(xiàn)左腋、腹股溝包塊,肛周紅腫,在外胸片提示"雙側(cè)肺門淋巴結(jié)結(jié)核",抗結(jié)核治療18個月,此間患"肺炎"1次。此后反復(fù)發(fā)熱,咳嗽,咳痰,口腔潰瘍,多次B超:肝脾大,有低密度陰影。外周血白細胞20.1×109/L,Hb109g/L,PLT115×109/L,IgG7.16g/L,IgA0.78g/L,IgM0.48g/L,NBT0%。最有效的根治方法是()
A.白細胞介素-2
B.粒細胞-集落刺激因子
C.輸注新鮮中性粒細胞
D.骨髓移植
E.靜脈注射丙種球蛋白
3.單項選擇題男孩3歲,因反復(fù)全身多部位感染3年,間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現(xiàn)左腋、腹股溝包塊,肛周紅腫,在外胸片提示"雙側(cè)肺門淋巴結(jié)結(jié)核",抗結(jié)核治療18個月,此間患"肺炎"1次。此后反復(fù)發(fā)熱,咳嗽,咳痰,口腔潰瘍,多次B超:肝脾大,有低密度陰影。外周血白細胞20.1×109/L,Hb109g/L,PLT115×109/L,IgG7.16g/L,IgA0.78g/L,IgM0.48g/L,NBT0%。最可能的診斷是()
A.粘附分子缺陷?、裥?br />
B.粘附分子缺陷?、蛐?br />
C.X-連鎖慢性肉芽腫病
D.非X-連鎖慢性肉芽腫病
E.聯(lián)合免疫缺陷病
4.單項選擇題男孩3歲,因反復(fù)全身多部位感染3年,間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現(xiàn)左腋、腹股溝包塊,肛周紅腫,在外胸片提示"雙側(cè)肺門淋巴結(jié)結(jié)核",抗結(jié)核治療18個月,此間患"肺炎"1次。此后反復(fù)發(fā)熱,咳嗽,咳痰,口腔潰瘍,多次B超:肝脾大,有低密度陰影。外周血白細胞20.1×109/L,Hb109g/L,PLT115×109/L,IgG7.16g/L,IgA0.78g/L,IgM0.48g/L,NBT0%。引起該病最常見的致病菌為()
A.金黃色葡萄球菌
B.腦膜炎球菌
C.分枝桿菌
D.肺炎鏈球菌
E.不動桿菌
5.單項選擇題男孩3歲,因反復(fù)全身多部位感染3年,間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現(xiàn)左腋、腹股溝包塊,肛周紅腫,在外胸片提示"雙側(cè)肺門淋巴結(jié)結(jié)核",抗結(jié)核治療18個月,此間患"肺炎"1次。此后反復(fù)發(fā)熱,咳嗽,咳痰,口腔潰瘍,多次B超:肝脾大,有低密度陰影。外周血白細胞20.1×109/L,Hb109g/L,PLT115×109/L,IgG7.16g/L,IgA0.78g/L,IgM0.48g/L,NBT0%。為預(yù)防感染可長期使用()
A.甲硝唑
B.干擾素和復(fù)方新諾明
C.左旋咪唑
D.呋喃丙胺
E.甲苯咪唑
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以下哪項實驗室檢查結(jié)果可明確臨床診斷()
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男嬰,6個月。于生后接種卡介苗后引起全身反應(yīng)。近3~4個月來,感染綿延不斷,?;践Z口瘡、上呼吸道感染及腹瀉腸炎。各項免疫球蛋白測定均低,OT試驗多次陰性,E花環(huán)試驗低于正常。X線胸片:胸腺影缺如。()
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