問答題

患者,男,45歲。因反復(fù)顏面下肢水腫、蛋白尿5個月,加重伴腎功能不全3個月入院,起病初無鏡下血尿,尿糖陰性,而后逐漸出現(xiàn)尿隱血+~3+,曾在外院行腎活檢提示腎小球輕度系膜增生性病變,免疫熒光示IgA+,IgM+。近1個月曾服用不明成分的中藥湯劑。尿量600ml/d。
體檢:雙下肢水腫,腹部膨隆,移動性濁音陽性。尿常規(guī):PRO++++,24h尿蛋白定量16.04g/24h。尿蛋白電泳譜:大分子14.6%,中分子53.7%,小分子31.7%,尿沉渣RBC350萬~750萬/ml,WBC0~1/HP。腎小管功能:尿滲量693mOsm/kgHO(正常值>800mOsm/kgHO),尿糖3+。Ccr37ml/min,腎衰指數(shù)0.036。查血常規(guī)WBC5.6×10/L,Hb100g/L,PLT329×10/L;網(wǎng)織紅細胞1.0%。
活檢后復(fù)查Hb98g/L,WBC5.6×10/L,PLT216×10/L。血生化:ALB15.2g/L,ALT、AST正常;腎功能BUN10.2mmol/L,Cr1.84mg/dl,高脂血癥,電解質(zhì)正常。免疫檢查:自身抗體陰性,抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)陰性,IgG4.31g/L,IgA.76g/L,IgM2.16g/L,IgE12.5g/L,C3/C40.749/0.294,CRP1.58mg/L,ASO<25,RF<20,乙肝大三陽,HBV-PCR陰性。其他檢查,B超:左右腎大小105mm×47mm×52mm/103mm×39mm×50mm,皮質(zhì)厚度不清,胸片:左側(cè)少量積液,心電圖:正常,眼底正常。腹部B超:肝脾無腫大,腹水。
腎活檢病理,光鏡:局灶節(jié)段性腎小球硬化,小管間質(zhì)急性病變,15個腎小球中,4個小球出現(xiàn)節(jié)段硬化性病變,病變區(qū)基質(zhì)增多,周圍臟層上皮細胞增生腫脹,其他非硬化區(qū)及腎小球表現(xiàn)為輕度系膜增生性病變。小管間質(zhì)急性病變中度,較多小管扁平、再生,空泡變性。熒光染色IgM,C3,彌漫分布,呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)及血管袢。IgG、IgA、C1q陰性。IgM、C3、C4:節(jié)段毛細血管袢滲出陽性。問題:請作出診斷。應(yīng)與什么疾病進行鑒別診斷?應(yīng)如何進行治療?


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患者,男,45歲。因反復(fù)顏面下肢水腫、蛋白尿5個月,加重伴腎功能不全3個月入院,起病初無鏡下血尿,尿糖陰性,而后逐漸出現(xiàn)尿隱血+~3+,曾在外院行腎活檢提示腎小球輕度系膜增生性病變,免疫熒光示IgA+,IgM+。近1個月曾服用不明成分的中藥湯劑。尿量600ml/d。體檢:雙下肢水腫,腹部膨隆,移動性濁音陽性。尿常規(guī):PRO++++,24h尿蛋白定量16.04g/24h。尿蛋白電泳譜:大分子14.6%,中分子53.7%,小分子31.7%,尿沉渣RBC350萬~750萬/ml,WBC0~1/HP。腎小管功能:尿滲量693mOsm/kgHO(正常值>800mOsm/kgHO),尿糖3+。Ccr37ml/min,腎衰指數(shù)0.036。查血常規(guī)WBC5.6×10/L,Hb100g/L,PLT329×10/L;網(wǎng)織紅細胞1.0%?;顧z后復(fù)查Hb98g/L,WBC5.6×10/L,PLT216×10/L。血生化:ALB15.2g/L,ALT、AST正常;腎功能BUN10.2mmol/L,Cr1.84mg/dl,高脂血癥,電解質(zhì)正常。免疫檢查:自身抗體陰性,抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)陰性,IgG4.31g/L,IgA.76g/L,IgM2.16g/L,IgE12.5g/L,C3/C40.749/0.294,CRP1.58mg/L,ASO<25,RF<20,乙肝大三陽,HBV-PCR陰性。其他檢查,B超:左右腎大小105mm×47mm×52mm/103mm×39mm×50mm,皮質(zhì)厚度不清,胸片:左側(cè)少量積液,心電圖:正常,眼底正常。腹部B超:肝脾無腫大,腹水。腎活檢病理,光鏡:局灶節(jié)段性腎小球硬化,小管間質(zhì)急性病變,15個腎小球中,4個小球出現(xiàn)節(jié)段硬化性病變,病變區(qū)基質(zhì)增多,周圍臟層上皮細胞增生腫脹,其他非硬化區(qū)及腎小球表現(xiàn)為輕度系膜增生性病變。小管間質(zhì)急性病變中度,較多小管扁平、再生,空泡變性。熒光染色IgM,C3,彌漫分布,呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)及血管袢。IgG、IgA、C1q陰性。IgM、C3、C4:節(jié)段毛細血管袢滲出陽性。問題:請作出診斷。應(yīng)與什么疾病進行鑒別診斷?應(yīng)如何進行治療?

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