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單項(xiàng)選擇題運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病中哪種類型最常見(jiàn)（）

A.肌萎縮側(cè)索硬化
B.進(jìn)行性脊肌萎縮
C.進(jìn)行性延髓麻痹
D.原發(fā)性側(cè)索硬化
E.脊肌萎縮癥

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1.單項(xiàng)選擇題男患，66歲，雙手抖動(dòng)伴動(dòng)作緩慢7年。查體：慌張步態(tài)，記憶力減退不明顯，拇指與示指呈搓丸樣靜止性震顫，"鉛管樣肌強(qiáng)直"，手指扣紐扣、系鞋帶等困難，書(shū)寫(xiě)時(shí)字越寫(xiě)越小。治療此病最有效的藥物是（）

A.D-青霉胺
B.復(fù)方左旋多巴
C.普萘洛爾
D.抗膽堿酯酶藥
E.抗膽堿能藥

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2.單項(xiàng)選擇題女患，33歲，既往健康。以"雙下肢無(wú)力伴尿潴留1周"為主訴入院。查體：雙下肢肌力2級(jí)，肌張力減低，腱反射（-），雙側(cè)Babinski征（-），雙側(cè)T10以下深淺感覺(jué)均消失。輔助檢查：腦脊液無(wú)色透明，壓力160mmHO，細(xì)胞數(shù)5×10/L，蛋白0.25g/L，糖2.9mmol/L，氯化物125mmol／L?；颊咭炎≡褐委?個(gè)月，生活尚無(wú)法自理，下一步應(yīng)采取的治療方法()

A.繼續(xù)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素
B.增加營(yíng)養(yǎng)攝入
C.加大B族維生素劑量
D.加強(qiáng)肢體功能鍛煉
E.手術(shù)治療

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3.單項(xiàng)選擇題男患，20歲，雙手，抖動(dòng)3年。查體：面部表情少，雙手震顫，步行運(yùn)動(dòng)遲緩，雙眼角膜與鞏膜交界處見(jiàn)褐色環(huán)。該患者最有可能的診斷是（）

A.帕金森病
B.帕金森綜合征
C.特發(fā)性震顫
D.小舞蹈病
E.肝豆?fàn)詈俗冃?/p>

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4.單項(xiàng)選擇題男患，20歲，雙手，抖動(dòng)3年。查體：面部表情少，雙手震顫，步行運(yùn)動(dòng)遲緩，雙眼角膜與鞏膜交界處見(jiàn)褐色環(huán)。治療此病首選的藥物是（）

A.D-青霉胺
B.復(fù)方左旋多巴
C.普萘洛爾
D.抗膽堿酯酶藥
E.抗膽堿能藥

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5.單項(xiàng)選擇題男患，42歲，因"發(fā)作性四肢抽搐4年，智能下降，行為異常2年"入院?；颊邇蓚€(gè)舅舅均在年輕時(shí)發(fā)現(xiàn)精神異常，診為"精神病"，均于40歲左右去世，死因不詳。查體：神志清醒，語(yǔ)言刻板、重復(fù)，記憶力、定向力、計(jì)算力、理解判斷力均下降。MMSE：4分。ADL：58分。表情淡漠、呆板。行為異常，余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見(jiàn)明顯異常。若頭顱MRI顯示雙側(cè)額顳葉萎縮，腦活檢病理可見(jiàn)泛素染色陽(yáng)性神經(jīng)元，則診斷為（）

A.Alzheimer病
B.Pick病
C.額顳葉癡呆
D.Lewy體癡呆
E.進(jìn)行性核上性麻痹

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6.單項(xiàng)選擇題男患，45歲，有時(shí)右背痛，右下肢逐漸無(wú)力，伴左足麻木，并向上擴(kuò)延9個(gè)月。背痛夜間明顯，呈燒灼樣，于咳嗽時(shí)加劇。查體：右下肢肌力3級(jí)，肌張力增高，腱反射（++++），左側(cè)T4以下痛溫覺(jué)消失，運(yùn)動(dòng)覺(jué)及振動(dòng)覺(jué)消失，右側(cè)Babinski征（+）。輔助檢查：腰椎穿刺椎管不全梗阻，腦脊液蛋白0.65g/L，余化驗(yàn)結(jié)果正常。脊髓病變橫向定位在（）

A.右側(cè)髓內(nèi)病變
B.左側(cè)髓內(nèi)病變
C.右側(cè)髓外硬膜內(nèi)病變
D.左側(cè)髓外硬膜內(nèi)病變
E.左側(cè)硬脊膜外病變

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7.單項(xiàng)選擇題男患，42歲，因"發(fā)作性四肢抽搐4年，智能下降，行為異常2年"入院。患者兩個(gè)舅舅均在年輕時(shí)發(fā)現(xiàn)精神異常，診為"精神病"，均于40歲左右去世，死因不詳。查體：神志清醒，語(yǔ)言刻板、重復(fù)，記憶力、定向力、計(jì)算力、理解判斷力均下降。MMSE：4分。ADL：58分。表情淡漠、呆板。行為異常，余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見(jiàn)明顯異常。若此患者無(wú)抽搐，而表現(xiàn)為全身不自主運(yùn)動(dòng)，則可能的診斷為（）

A.Alzheimer病
B.Pick病
C.額顳葉癡呆
D.Lewy體癡呆
E.亨廷頓病癡呆

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8.單項(xiàng)選擇題女患，23歲，在單位與人吵架后四肢強(qiáng)直倒地，30分鐘后120急救車送到急診室，醫(yī)生查體：面色蒼白，眼瞼緊閉、含淚、對(duì)抗被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，過(guò)度換氣，四肢強(qiáng)直，瞳孔正常大小、對(duì)光反射正常，沒(méi)有舌咬傷和尿失禁。應(yīng)做哪些檢查明確診斷（）

A.TCD
B.SPECT
C.PET
D.EEG+MRI
E.DSA

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9.單項(xiàng)選擇題男患，43歲，勞累、著涼后覺(jué)雙下肢麻木、無(wú)力，相繼出現(xiàn)尿潴留、截癱。病前2周曾有過(guò)發(fā)燒、輕咳，因截癱10天病情未好轉(zhuǎn)而入院。為初步確定診斷，應(yīng)特別注意哪一項(xiàng)體征（）

A.肌張力增高或減低
B.腱反射增強(qiáng)
C.能否引出病理反射
D.有無(wú)手套-襪套樣感覺(jué)障礙
E.有無(wú)軀干某一平面下各種感覺(jué)減退或消失

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10.單項(xiàng)選擇題男患，45歲，訴說(shuō)3個(gè)月前過(guò)度彎腰時(shí)出現(xiàn)背部有塌下的感覺(jué)，以后胸椎中下段棘突區(qū)疼痛，圍繞軀干向任一側(cè)放射，并于咳嗽或噴嚏時(shí)疼痛加重；4天前出現(xiàn)便秘，下腹部與雙下肢麻木；入院當(dāng)日兩下肢無(wú)力，幾乎不能行路，同時(shí)有排尿困難。既往史無(wú)特殊。查體：雙上肢肌力正常，兩下肢除股四頭肌有微弱收縮外不能移動(dòng)，雙側(cè)肱二、三腱反射（++），雙側(cè)膝反射（++++），雙側(cè)腹壁反射（-），臍水平可觸及膀胱上緣，肛門(mén)括約肌松弛，中胸棘突明顯叩痛，肋緣下痛覺(jué)減退，雙側(cè)Babinski征（+）。腰椎穿刺和壓頸試驗(yàn)（）

A.需要立即進(jìn)行，目的是觀察椎管有無(wú)梗阻
B.需要進(jìn)行，目的是觀察腦脊液蛋白有無(wú)增加
C.不應(yīng)進(jìn)行，穿刺后脊髓壓迫癥狀有加重的危險(xiǎn)性
D.應(yīng)予進(jìn)行，但只應(yīng)使用22號(hào)細(xì)腰椎穿刺針
E.應(yīng)予進(jìn)行，放腦脊液不超過(guò)5ml

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