單項選擇題患兒，男性，10歲，因"抽搐、智能下降8年"入院，患者的姐姐也有抽搐病史，學習成績差。神經系統檢查：神志清醒，語言緩慢，記憶力、計算力、理解判斷力均下降，容易激動，頰部及鼻部可見淡棕色表面光滑的蠟樣丘疹，余神經系統查體未見明顯異常。為明確診斷，最終需要哪種檢查（）.
A.頭CT或MRI
B.實驗室檢查
C.腦電圖
D.超聲心動圖
E.基因檢查
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1.單項選擇題患者女，42歲，左側面頰發(fā)作性電擊樣疼痛2年，每次約10～20秒，打呵欠時可以誘發(fā)，查體無陽性體征。首選哪種藥物治療（）.
A.丙戊酸鈉
B.卡馬西平
C.免疫球蛋白
D.神經阻滯或切斷
E.激素沖擊療法
2.單項選擇題男性患者，45歲，雙手骨間肌及大小魚際肌肌肉萎縮1年，雙手指活動不靈3個月，查體雙手遠端肌力4級，雙手骨間肌及大小魚際肌肌肉萎縮，以右側為重，無感覺障礙，四肢腱反射活躍，雙病理征陽性。若肌電圖顯示神經源性改變，可見纖顫電位和正銳波，神經傳導速度正常，考慮哪種病可能性大（）。
A.周圍神經病
B.脊髓型頸椎病
C.多灶性運動神經病
D.脊肌萎縮癥
E.運動神經元病
3.單項選擇題男性患者，45歲，雙手骨間肌及大小魚際肌肌肉萎縮1年，雙手指活動不靈3個月，查體雙手遠端肌力4級，雙手骨間肌及大小魚際肌肌肉萎縮，以右側為重，無感覺障礙，四肢腱反射活躍，雙病理征陽性。此患者首選檢查是什么（）。
A.頭顱CT
B.肌電圖
C.腦電圖
D.肌肉活檢
E.頸髓MRI
4.單項選擇題患者，男性，58歲，進行性人格改變和智能減退2年?；颊哂?年前開始緩慢出現人格改變，性格變得內向、孤僻和吝嗇，并出現記憶力減退，對剛發(fā)生的事情不能記憶。近來出現幻聽和幻視。查體發(fā)現精神抑郁，注意力渙散，記憶力、定向力和計算力均減退，行動遲緩。其他未見神經系統定位體征。頭顱MRI發(fā)現腦萎縮，腦室系統擴大本病例的腦組織病理檢查可能出現的改變是（）。
A.中腦黑質神經元缺失
B.神經元胞漿內出現Lewy小體
C.神經元胞漿內出現神經元纖維纏結
D.廣泛的神經元空泡樣變性
E.神經膠質細胞增生不顯著
5.單項選擇題患者，男性，58歲，進行性人格改變和智能減退2年?；颊哂?年前開始緩慢出現人格改變，性格變得內向、孤僻和吝嗇，并出現記憶力減退，對剛發(fā)生的事情不能記憶。近來出現幻聽和幻視。查體發(fā)現精神抑郁，注意力渙散，記憶力、定向力和計算力均減退，行動遲緩。其他未見神經系統定位體征。頭顱MRI發(fā)現腦萎縮，腦室系統擴大本患者應考慮（）。
A.血管性癡呆
B.阿爾茨海默病
C.路易體癡呆
D.Pick病
E.多系統萎縮
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