單項(xiàng)選擇題生后16h女嬰，反復(fù)驚厥已4h，抽搐時(shí)手腕內(nèi)屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般狀況可。血鈣1．5mmol／L（6mg／dl）。心電圖：QT時(shí)間>0．19s。X線胸片：胸腺影缺如。（）

A.X-連鎖無丙種球蛋白血癥
B.嬰幼兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥
C.胸腺發(fā)育不全
D.共濟(jì)失調(diào)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥
E.普通變異型免疫缺陷病（CVID.


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1.單項(xiàng)選擇題女孩，7歲。自幼反復(fù)發(fā)作鼻竇炎、中耳炎，2歲后步態(tài)異常，語音不清，智力較差。體檢見兩側(cè)耳廓及頸部有毛細(xì)血管擴(kuò)張。OT試驗(yàn)陰性，E花環(huán)形成率低，免疫球蛋白測(cè)定均低于正常。（）

A.X-連鎖無丙種球蛋白血癥
B.嬰幼兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥
C.胸腺發(fā)育不全
D.共濟(jì)失調(diào)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥
E.普通變異型免疫缺陷病（CVID.

2.單項(xiàng)選擇題血清免疫球蛋白水平很低或缺如，淋巴細(xì)胞<12×109／L，胸腺<2g，往往無哈氏小體（）

A.伴腺苷脫氨酶缺陷的SCID
B.瑞士型SCID
C.Wiskott-Aldrich綜合征
D.網(wǎng)狀組織發(fā)育不良癥
E.X-伴性隱性遺傳SCID

3.單項(xiàng)選擇題濕疹、血小板減少和容易感染（）

A.伴腺苷脫氨酶缺陷的SCID
B.瑞士型SCID
C.Wiskott-Aldrich綜合征
D.網(wǎng)狀組織發(fā)育不良癥
E.X-伴性隱性遺傳SCID

4.單項(xiàng)選擇題淋巴細(xì)胞和粒細(xì)胞都缺如（）

A.伴腺苷脫氨酶缺陷的SCID
B.瑞士型SCID
C.Wiskott-Aldrich綜合征
D.網(wǎng)狀組織發(fā)育不良癥
E.X-伴性隱性遺傳SCID

5.單項(xiàng)選擇題出生后淋巴細(xì)胞明顯低下，T、B淋巴細(xì)胞功能缺陷，伴骨骼發(fā)育異常（）

A.伴腺苷脫氨酶缺陷的SCID
B.瑞士型SCID
C.Wiskott-Aldrich綜合征
D.網(wǎng)狀組織發(fā)育不良癥
E.X-伴性隱性遺傳SCID