單項(xiàng)選擇題患兒10個(gè)月,4個(gè)月后出現(xiàn)智力低下,有時(shí)出現(xiàn)抽搐,尿霉臭。體檢:發(fā)育落后,表情呆滯,頭發(fā)黃褐色,皮膚白皙,腱反射亢進(jìn),腦電圖有較多棘-慢波。此病典型病例主要是由于肝內(nèi)缺乏()。
A.酪氨酸酶
B.苯丙氨酸羧化酶
C.羥基丙酮氧化酶
D.尿黑酸酶
E.谷氨酸脫羧酶
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1.單項(xiàng)選擇題患兒10個(gè)月,4個(gè)月后出現(xiàn)智力低下,有時(shí)出現(xiàn)抽搐,尿霉臭。體檢:發(fā)育落后,表情呆滯,頭發(fā)黃褐色,皮膚白皙,腱反射亢進(jìn),腦電圖有較多棘-慢波。此患兒的疾病可能性最大為()。
A.小運(yùn)動型發(fā)作
B.嬰兒痙攣癥
C.唐氏綜合征(先天愚型)
D.苯丙酮尿癥
E.黏多糖病
2.單項(xiàng)選擇題患兒10個(gè)月,4個(gè)月后出現(xiàn)智力低下,有時(shí)出現(xiàn)抽搐,尿霉臭。體檢:發(fā)育落后,表情呆滯,頭發(fā)黃褐色,皮膚白皙,腱反射亢進(jìn),腦電圖有較多棘-慢波。明確診斷后,即給予合理治療,能達(dá)到下列效果,但除了()。
A.癲癎發(fā)作控制
B.生長發(fā)育改善
C.腦損害恢復(fù)
D.皮膚毛發(fā)色澤恢復(fù)
E.腦電圖癲癎樣放電消失
3.單項(xiàng)選擇題女,24歲,售貨員,經(jīng)常頭暈3個(gè)月,左上肢易乏力,發(fā)麻,門診檢查:右上肢血壓25.3/13.3kPa(190/100mmHg),左上肢13.3/6.7kPa(100/50mmHg)。左側(cè)頸部聞及血管性雜音。局部血管觸痛,中上腹及背部聞及血管性雜音多次復(fù)查血壓,右上肢舒張壓>13.3kPa(100mmHg),常伴心悸,心率快,既往有糖尿病史,決定選用降壓藥,從病理生理看,下述何種不應(yīng)選用()。
A.硝苯地平(鈣拮抗藥)
B.氯噻嗪(利尿藥)
C.卡托普利(ACE抑制藥)
D.美托普利(β受體阻滯藥)
E.哌唑嗪(α受體阻滯藥)
4.單項(xiàng)選擇題女,24歲,售貨員,經(jīng)常頭暈3個(gè)月,左上肢易乏力,發(fā)麻,門診檢查:右上肢血壓25.3/13.3kPa(190/100mmHg),左上肢13.3/6.7kPa(100/50mmHg)。左側(cè)頸部聞及血管性雜音。局部血管觸痛,中上腹及背部聞及血管性雜音住院期間強(qiáng)的潑尼松(強(qiáng)的松)治療30mg/d,4周后血沉由70mm/h逐漸減至20mm/h,藥物劑量也漸減至15mg/d,擬出院,以后的治療應(yīng)()。
A.癥狀緩解即可停用
B.間隔3個(gè)月用1個(gè)療程激素
C.用最小維持量,堅(jiān)持至少1年
D.有癥狀時(shí)用
E.換用其他制劑如地塞米松
5.單項(xiàng)選擇題女,24歲,售貨員,經(jīng)常頭暈3個(gè)月,左上肢易乏力,發(fā)麻,門診檢查:右上肢血壓25.3/13.3kPa(190/100mmHg),左上肢13.3/6.7kPa(100/50mmHg)。左側(cè)頸部聞及血管性雜音。局部血管觸痛,中上腹及背部聞及血管性雜音下述何項(xiàng)檢查對明確診斷最有幫助()。
A.24小時(shí)動態(tài)血壓監(jiān)測
B.血尿肌酐及肌酐清除率
C.血腎上腺素,去甲腎上腺素水平
D.X線血管造影
E.酚妥拉明試驗(yàn)
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