單項(xiàng)選擇題12歲患兒,近2個(gè)月來(lái)出現(xiàn)語(yǔ)言不清、書(shū)寫(xiě)困難。查體:面部表情呆板,肢體震顫、雙上肢肌張力增高,角膜見(jiàn)K-F環(huán),AST105U/L。應(yīng)診斷為()
A.小腦性共濟(jì)失調(diào)
B.小舞蹈病
C.肝豆?fàn)詈俗冃?br />
D.病毒性肝炎
E.扭轉(zhuǎn)痙攣
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1.單項(xiàng)選擇題患兒,男,8歲,身高90cm,體重30kg,腹部膨隆,肝臟腫大,智力正常,骨齡落后,平素常有多汗、面色蒼白癥狀,偶有清晨抽搐發(fā)作。該患兒應(yīng)首選哪項(xiàng)檢查()
A.甲狀腺功能
B.生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)
C.腹部B超
D.頭顱MRI
E.糖代謝功能試驗(yàn)
2.單項(xiàng)選擇題8歲男孩,因進(jìn)行性面色蒼白,肝、脾、淋巴結(jié)腫大4年入院。查體:巨脾,血象三系下降,骨髓檢查發(fā)現(xiàn)有富含胞漿,內(nèi)充滿洋蔥皮樣條紋結(jié)構(gòu),有數(shù)個(gè)偏心核,直徑約20~80μm的細(xì)胞。最可能的診斷是()
A.慢性粒細(xì)胞白血病
B.尼曼-匹克病
C.肝硬化伴脾亢
D.戈謝病
E.以上均不是
3.單項(xiàng)選擇題患兒,10個(gè)月,近5天來(lái)抽搐發(fā)作3~4次。查體:智力發(fā)育差,表情呆滯,頭發(fā)黃褐色,皮膚白嫩,尿三氯化鐵試驗(yàn)陽(yáng)性。關(guān)于飲食療法,以下哪項(xiàng)不正確()
A.生后一經(jīng)確診,立即開(kāi)始飲食控制
B.治療需持續(xù)終生
C.每日允許攝取少量苯丙氨酸(30rag/kg)
D.需定期觀察血清苯丙氨酸水平,并作飲食調(diào)整
E.一般應(yīng)維持至青春期以后
4.單項(xiàng)選擇題男孩,5歲,智力低下,頭發(fā)稀疏發(fā)黃,皮膚白嫩,四肢肌張力強(qiáng),巴氏征(+),三氯化鐵試驗(yàn)(+)。為明確診斷,最應(yīng)進(jìn)行哪項(xiàng)檢查()
A.血糖測(cè)定
B.T3、T4、TSH測(cè)定
C.染色體核型分析
D.血苯丙氨酸測(cè)定
E.尿常規(guī)
5.單項(xiàng)選擇題患兒2歲,不會(huì)坐、站、走,不會(huì)認(rèn)人、說(shuō)話,尿有鼠尿味。體檢:頭發(fā)淺黃,皮膚白皙。該患兒應(yīng)首選哪項(xiàng)檢查()
A.頭顱CT
B.智力測(cè)定
C.腦地形圖
D.骨齡
E.尿三氯化鐵試驗(yàn)
最新試題
典型苯丙酮尿癥是由于()代謝途徑中缺乏()所致,患兒尿中排出大量()等異常代謝產(chǎn)物。
題型:填空題
糖原累積病患兒多智能正常,身材矮小,身體比例異常。
題型:判斷題
具有下列面容:頭小,前額突出,小下頜,小眼,尖嘴,招風(fēng)耳()
題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
具有下列面容:頭小,唇、腭裂,小眼球,眼距窄()
題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
黏多糖病
題型:名詞解釋
低苯丙氨酸飲食
題型:名詞解釋
糖原累積病的主要臨床表現(xiàn)是什么?
題型:?jiǎn)柎痤}
苯丙酮尿癥的主要治療方法不應(yīng)以藥物為主。
題型:判斷題
2歲男孩,眼距寬,鼻梁低平,眼外側(cè)上斜,舌常伸出,染色體核型為46,XX(或XY)/47,+21()
題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
21-三體綜合征按核型分析可分為()
題型:多項(xiàng)選擇題