單項(xiàng)選擇題患兒，9個(gè)月。因間斷腹瀉2個(gè)月，面色蒼白1個(gè)月住院。足月順產(chǎn)，母乳喂養(yǎng)，按時(shí)添加輔食。體檢：皮膚黏膜蒼白，頭發(fā)稀黃，顏面稍顯水腫，肝脾輕度腫大，Hb80g/L，紅細(xì)胞數(shù)2.2×1012/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞正常，骨髓象出現(xiàn)巨核細(xì)胞，胞核發(fā)育落后于胞漿。便常規(guī)：未見(jiàn)異常，潛血陰性。該患兒的發(fā)病機(jī)制是（）

A.四氫葉酸減少
B.DNA合成增加
C.幼稚紅細(xì)胞分裂和增殖時(shí)間縮短
D.幼稚紅細(xì)胞分裂和增殖時(shí)間正常
E.紅蛋白合成減少


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4.單項(xiàng)選擇題男孩，2.5歲。生后4個(gè)月見(jiàn)表情呆滯，易激惹，不能抬頭，伴有驚厥，每日約10余次。2歲開(kāi)始出現(xiàn)嘔吐，喂養(yǎng)困難。現(xiàn)見(jiàn)小兒智能明顯落后，毛發(fā)棕黃色，皮膚細(xì)嫩，尿有異味，血清TSH7mU/L。如該患兒應(yīng)盡早開(kāi)始飲食控制。下列哪項(xiàng)不可采用（）

A.出生適當(dāng)控制苯丙氨酸的攝入，持續(xù)終生
B.采用低苯丙氨酸配方，達(dá)到既限制苯丙氨酸攝入，又保證正常發(fā)育的需要
C.較大嬰兒苯丙氨酸應(yīng)按照30～50mg/（kg·D.適量給予
D.血中苯丙氨酸濃度維持水平為0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）
E.低苯丙氨酸飲食主要適用于典型PKU