單項選擇題男孩,2.5歲。生后4個月見表情呆滯,易激惹,不能抬頭,伴有驚厥,每日約10余次。2歲開始出現(xiàn)嘔吐,喂養(yǎng)困難?,F(xiàn)見小兒智能明顯落后,毛發(fā)棕黃色,皮膚細嫩,尿有異味,血清TSH7mU/L。如該患兒應(yīng)盡早開始飲食控制。下列哪項不可采用()
A.出生適當(dāng)控制苯丙氨酸的攝入,持續(xù)終生
B.采用低苯丙氨酸配方,達到既限制苯丙氨酸攝入,又保證正常發(fā)育的需要
C.較大嬰兒苯丙氨酸應(yīng)按照30~50mg/(kg·D.適量給予
D.血中苯丙氨酸濃度維持水平為0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)
E.低苯丙氨酸飲食主要適用于典型PKU
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1.單項選擇題男孩,2.5歲。生后4個月見表情呆滯,易激惹,不能抬頭,伴有驚厥,每日約10余次。2歲開始出現(xiàn)嘔吐,喂養(yǎng)困難?,F(xiàn)見小兒智能明顯落后,毛發(fā)棕黃色,皮膚細嫩,尿有異味,血清TSH7mU/L。上述患兒其發(fā)病的可能機制是()
A.四氫生物蝶呤生成不足
B.體內(nèi)有過多的苯丙酮酸
C.苯丙氨酸在體內(nèi)蓄積
D.組氨酸羥化酶被抑制
E.肝細胞內(nèi)苯丙氨酸羥化酶缺乏
2.單項選擇題男孩,2.5歲。生后4個月見表情呆滯,易激惹,不能抬頭,伴有驚厥,每日約10余次。2歲開始出現(xiàn)嘔吐,喂養(yǎng)困難?,F(xiàn)見小兒智能明顯落后,毛發(fā)棕黃色,皮膚細嫩,尿有異味,血清TSH7mU/L。該患兒最可能的診斷是()
A.21-三體綜合征
B.苯丙酮尿癥
C.缺鐵性貧血
D.巨幼細胞性貧血
E.先天性甲狀腺素減少癥
3.單項選擇題患兒,3歲,因發(fā)熱嘔吐15天住院。查體:嗜睡狀,營養(yǎng)差。頸抵抗(+),右側(cè)鼻唇溝變淺,右眼閉合不全,心肺腹部未見異常,巴氏征(+)。腦脊液:外觀毛玻璃樣,蛋白0.89g/L,糖1.24mmol/L,氯化物100mmol/L,白細胞160×106/L,多核45%,單核55%。降低顱內(nèi)壓,首選()
A.呋塞米
B.甘露醇
C.醋氮酰胺
D.50%葡萄糖
E.腰穿減壓
4.單項選擇題患兒,3歲,因發(fā)熱嘔吐15天住院。查體:嗜睡狀,營養(yǎng)差。頸抵抗(+),右側(cè)鼻唇溝變淺,右眼閉合不全,心肺腹部未見異常,巴氏征(+)。腦脊液:外觀毛玻璃樣,蛋白0.89g/L,糖1.24mmol/L,氯化物100mmol/L,白細胞160×106/L,多核45%,單核55%。治療應(yīng)是()
A.青霉素+氯霉素
B.對癥處理十中藥
C.INH+RFP+SM+PZA+潑尼松
D.異煙肼+利福平
E.INH+RFP+SM+PZA
5.單項選擇題患兒,3歲,因發(fā)熱嘔吐15天住院。查體:嗜睡狀,營養(yǎng)差。頸抵抗(+),右側(cè)鼻唇溝變淺,右眼閉合不全,心肺腹部未見異常,巴氏征(+)。腦脊液:外觀毛玻璃樣,蛋白0.89g/L,糖1.24mmol/L,氯化物100mmol/L,白細胞160×106/L,多核45%,單核55%。診斷應(yīng)是()
A.化膿性腦膜炎
B.病毒性腦膜炎
C.結(jié)核性腦膜炎
D.中毒性腦病
E.隱球菌腦膜炎