單項選擇題女性,12歲。5歲開始患有鼻出血,牙齦出血,此次月經(jīng)初潮量多,右膝關(guān)節(jié)腫痛?;灒撼鲅獣r間正常,阿司匹林耐量試驗陽性,KPTT比正常對照延長13秒。血小板黏附功能降低。患者最可能診斷是()
A.血管性血友病
B.血友病甲
C.第Ⅺ因子缺乏癥
D.血小板病
E.遺傳性毛細血管擴張癥
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1.單項選擇題下述鑒別三種血友病的凝血活酶生成試驗(TGT)及糾正試驗的結(jié)果哪一項是錯誤的()
A.血友病A患者TGT延長,加正常血清不能糾正,加鋇吸附正常血漿能糾正
B.血友病B患者TCT延長,加正常血清不能,糾正,加鋇吸附正常血漿不能糾正
C.遺傳性FⅪ缺乏癥患者TCT延長,加正常血清能糾正,加鋇吸附正常血漿也能糾正
D.中重度血友病A患者APTT延長,PCT縮短,TGT異常
E.血友病B患者FⅨ抗原及活性明顯減低
2.單項選擇題男性,60歲。2個月來皮膚黃染進行性加深伴皮膚瘙癢住院。體檢:鞏膜深度黃染,肝肋下3cm,質(zhì)偏硬,有壓痛,脾未及?;灒嚎偰懠t素346umol/L,結(jié)合膽紅素180umol/L,凝血酶原時間18秒(對照12秒),尿膽紅素陽性,尿膽原陰性,血清堿性磷酸酶200U,AFP(-)?;颊?0年前有過甲肝史。本例凝血酶原延長的原因是()
A.慢性肝病
B.原發(fā)性肝癌
C.維生素攝入不足
D.維生素K吸收障礙
E.腸道菌群紊亂
3.單項選擇題患者,女,26歲,面黃、乏力、皮膚紫癜一年,體檢鞏膜輕度黃染,Hb60g/L,RBC1.8×109/L,WBC4.6×109/L,PLT36×109/L,Coombs實驗(+),尿Rous實驗(-),骨髓有核細胞增生明顯活躍,粒系比例、分布正常,紅系占0.32,分布大致正常,成熟紅細胞畸形較明顯,可見較多球形紅細胞及淚滴狀紅細胞,巨核細胞96個,其中顆粒型0.92,裸核0.08,未見產(chǎn)板型,該患者最可能的診斷是()
A.缺鐵性貧血
B.巨幼細胞性貧血
C.特發(fā)性血小板減少性紫癜
D.彌散性血管內(nèi)溶血
E.Evens綜合征
4.單項選擇題患者,15歲,自幼常有鼻出血,皮膚碰傷后較易出現(xiàn)淤血斑,無關(guān)節(jié)腫痛病史,發(fā)育正常,3天前感冒發(fā)熱,口服退熱片2片,兩天前始鼻出血不止,伴有牙齦出血,體格檢查:左臀部有片狀淤血斑。BT:25分(出血時間測定器法),APTT:90秒:PT:12秒,INR:1.0,TT:20秒,F(xiàn)g:3.5g/L,F(xiàn)Ⅷ∶C:50%;PLT190×109/L,此患者最可能的診斷是()
A.遺傳性毛細血管擴張癥
B.血管性血友病
C.血友病甲
D.維生素K缺乏癥
E.彌散性血管內(nèi)凝血
5.單項選擇題女性,45歲。確診胃癌行胃大部切除術(shù),手術(shù)止血完善次日出現(xiàn)血腹?;灒貉“逵嫈?shù)、出、凝血時間正常。阿司匹林耐量試驗延長3分鐘,APIT58秒(正常對照36秒),血小板黏附功能降低,Ⅷ因子:Ag活性為1%,血小板對瑞斯托霉素無聚集反應。最可能的診斷是()
A.血友病甲
B.血友病乙
C.血友病丙
D.血小板無力癥
E.血管性血友病