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單項(xiàng)選擇題患兒，女，5個(gè)月，因面色蒼白3個(gè)月入院，無(wú)出血傾向，無(wú)發(fā)熱，無(wú)咯血及黑便，無(wú)尿色明顯加深，無(wú)皮疹。面色蒼白逐漸加重，分別在入院前半個(gè)月及入院前3個(gè)月于院外診斷重度貧血而輸血兩次，共100ml，輸血后短暫面色紅潤(rùn)，很快又蒼白。病后曾服用"補(bǔ)血藥"治療，病情無(wú)好轉(zhuǎn)。體檢：生長(zhǎng)發(fā)育尚好，無(wú)皮疹及黃疸。呼吸急促，雙肺無(wú)顯著異常，心前區(qū)聞及柔和2/6SM。肝肋下3cm，脾肋下2.5cm。骨髓報(bào)告：增生活躍，以粒系增生為主，紅系增生減低占5%，以晚幼紅為主，淋巴系比例正常，巨核細(xì)胞正常，血小板易見，目前應(yīng)判斷為（）。

A.再生障礙性貧血
B.骨髓增生異常綜合征
C.純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
D.白血病
E.巨細(xì)胞病毒肝炎
F.戈謝?。℅aucherdiseasE.
G.溶血危象

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1.多項(xiàng)選擇題患兒女，4個(gè)月零22天，因發(fā)現(xiàn)面色蒼白3個(gè)月入院，無(wú)出血傾向，無(wú)發(fā)熱，無(wú)咯血及黑便，無(wú)尿色明顯加深，無(wú)皮疹。面色蒼白逐漸加重，分別于入院前半月及入院前3個(gè)月于院外查到重度貧血而輸血兩次共100ml，輸血后短暫面色紅潤(rùn)，很快又蒼白。病后曾服用"補(bǔ)血藥"治療病情無(wú)好轉(zhuǎn)。體檢：生長(zhǎng)發(fā)育尚好，肝肋下3cm，脾肋下2.5cm，無(wú)皮疹及黃疸。呼吸急促，心前區(qū)聞及柔和SMⅡ／Ⅵ，雙肺無(wú)顯著異常。需要進(jìn)一步詢問的重要病史包括（）。

A.妊娠是否足月
B.生產(chǎn)方式
C.喂養(yǎng)史
D.產(chǎn)重
E.籍貫
F.產(chǎn)時(shí)有無(wú)胎母輸血
G.單胎或雙胎
H.家族中有無(wú)類似疾病史提示：患者系雙胎之大，產(chǎn)重、1.7kg，36孕周因胎膜早破行剖宮產(chǎn)。雙胎之小有類似貧血表現(xiàn)。）

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2.多項(xiàng)選擇題患兒，女，5個(gè)月，因面色蒼白3個(gè)月入院，無(wú)出血傾向，無(wú)發(fā)熱，無(wú)咯血及黑便，無(wú)尿色明顯加深，無(wú)皮疹。面色蒼白逐漸加重，分別在入院前半個(gè)月及入院前3個(gè)月于院外診斷重度貧血而輸血兩次，共100ml，輸血后短暫面色紅潤(rùn)，很快又蒼白。病后曾服用"補(bǔ)血藥"治療，病情無(wú)好轉(zhuǎn)。體檢：生長(zhǎng)發(fā)育尚好，無(wú)皮疹及黃疸。呼吸急促，雙肺無(wú)顯著異常，心前區(qū)聞及柔和2/6SM。肝肋下3cm，脾肋下2.5cm。針對(duì)病因?qū)W診斷，目前應(yīng)做什么檢查項(xiàng)目，提示：血液分析報(bào)告：WBC5.8×10⁹/L，Plt480×10⁹9/L，Hb59g/L，MCV31.7fl，MCHC339g/L，Rc0.004（）。

A.血清結(jié)合珠蛋白
B.血清鐵，總鐵結(jié)合力
C.血紅蛋白電泳+HbF
D.父母血紅蛋白電泳+HbF
E.Coombs試驗(yàn)
F.骨髓穿刺
G.胸腹部CT
H.結(jié)腸鏡檢查
I.心臟彩色多普勒

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3.單項(xiàng)選擇題患兒，女，5個(gè)月，因面色蒼白3個(gè)月入院，無(wú)出血傾向，無(wú)發(fā)熱，無(wú)咯血及黑便，無(wú)尿色明顯加深，無(wú)皮疹。面色蒼白逐漸加重，分別在入院前半個(gè)月及入院前3個(gè)月于院外診斷重度貧血而輸血兩次，共100ml，輸血后短暫面色紅潤(rùn)，很快又蒼白。病后曾服用"補(bǔ)血藥"治療，病情無(wú)好轉(zhuǎn)。體檢：生長(zhǎng)發(fā)育尚好，無(wú)皮疹及黃疸。呼吸急促，雙肺無(wú)顯著異常，心前區(qū)聞及柔和2/6SM。肝肋下3cm，脾肋下2.5cm。輸血后血液分析結(jié)果：WBC7.2×10⁹/L，Plt312×10⁹/L，Hb63g/L，MCV97.5fl，MCH30.7pg，MCHC344g/L，Rc0.003，胸片未見胸腺腫大征象。針對(duì)原發(fā)病應(yīng)用什么藥（）。

A.利尿劑
B.腎上腺皮質(zhì)激素
C.促紅細(xì)胞生成素
D.抗生素
E.葉酸
F.維生素B
G.GM-CSF

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4.多項(xiàng)選擇題患兒，女，5個(gè)月，因面色蒼白3個(gè)月入院，無(wú)出血傾向，無(wú)發(fā)熱，無(wú)咯血及黑便，無(wú)尿色明顯加深，無(wú)皮疹。面色蒼白逐漸加重，分別在入院前半個(gè)月及入院前3個(gè)月于院外診斷重度貧血而輸血兩次，共100ml，輸血后短暫面色紅潤(rùn)，很快又蒼白。病后曾服用"補(bǔ)血藥"治療，病情無(wú)好轉(zhuǎn)。體檢：生長(zhǎng)發(fā)育尚好，無(wú)皮疹及黃疸。呼吸急促，雙肺無(wú)顯著異常，心前區(qū)聞及柔和2/6SM。肝肋下3cm，脾肋下2.5cm。目前應(yīng)急診做什么處理，提示：經(jīng)過(guò)上述檢查，復(fù)查血常規(guī)報(bào)告：WBC6.23×10⁹/L，PLT454×10⁹/L，Hb43g/L，MCV91.5fl，MCHC329g/L，RC0.003（）。

A.2：1等張含鈉液擴(kuò)容
B.輸注紅細(xì)胞懸液
C.應(yīng)用激素
D.應(yīng)用抗生素
E.應(yīng)用強(qiáng)心藥
F.給氧

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5.多項(xiàng)選擇題患兒，女，5個(gè)月，因面色蒼白3個(gè)月入院，無(wú)出血傾向，無(wú)發(fā)熱，無(wú)咯血及黑便，無(wú)尿色明顯加深，無(wú)皮疹。面色蒼白逐漸加重，分別在入院前半個(gè)月及入院前3個(gè)月于院外診斷重度貧血而輸血兩次，共100ml，輸血后短暫面色紅潤(rùn)，很快又蒼白。病后曾服用"補(bǔ)血藥"治療，病情無(wú)好轉(zhuǎn)。體檢：生長(zhǎng)發(fā)育尚好，無(wú)皮疹及黃疸。呼吸急促，雙肺無(wú)顯著異常，心前區(qū)聞及柔和2/6SM。肝肋下3cm，脾肋下2.5cm。檢查報(bào)告血清結(jié)合珠蛋白：0.71/L（0.3～2.1g/L），血清鐵：正常，鐵飽和度61.5%；血紅蛋白電泳：HbF4.2%，HbA1.8%；父母血紅蛋白電泳：正常；Coomb試驗(yàn)：直接間接均陰性。根據(jù)上述檢查結(jié)果及病史，目前可以排除的疾病是（）。

A.地中海貧血
B.缺鐵性貧血
C.蠶豆病
D.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
E.白血病
F.自身免疫性溶血性貧血
G.消化道畸形

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