單項(xiàng)選擇題先天性肌強(qiáng)直與強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良癥的鑒別是（）

A.發(fā)病從嬰兒期或兒童期開始，逐漸加重，在成人期趨于穩(wěn)定
B.表現(xiàn)全身骨骼肌強(qiáng)直和肥大，表現(xiàn)為握手后不能立即放松，久坐后不能立即起立，癥狀在寒冷環(huán)境中加重
C.體檢可以見到全身肌肉肥大
D.叩擊肌肉可以出現(xiàn)肌球
E.不伴有禿發(fā)、白內(nèi)障、心律失常、睪丸萎縮


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1.單項(xiàng)選擇題骨盆帶肌肉無力，病人仰臥位起立時必須先翻身轉(zhuǎn)為俯臥，然后兩手支撐地面或下肢緩慢站立的過程稱之為（）

A.病理征
B.Gower征
C.疲勞試驗(yàn)
D.總體反射
E.共濟(jì)失調(diào)

2.單項(xiàng)選擇題關(guān)于肢帶型肌營養(yǎng)不良癥，下面哪項(xiàng)是錯誤的（）

A.為常染色體隱性遺傳，但散發(fā)病例比較多
B.一般10～20歲起病，首發(fā)影響骨盆帶肌肉，逐漸發(fā)展至肩胛帶
C.面肌通常也受累，可出現(xiàn)"肌病面容"
D.病情進(jìn)展緩慢，平均20年左右喪失勞動能力
E.血肌酸激酶顯著增高，肌電圖呈現(xiàn)肌源性損害

3.單項(xiàng)選擇題關(guān)于面肩肱型肌營養(yǎng)不良癥，下面哪項(xiàng)是錯誤的（）

A.為常染色體顯性遺傳，發(fā)病性別無差異
B.血肌酸激酶（CK）顯著增高
C.面部和肩胛帶肌肉最先受累，出現(xiàn)"肌病面容"
D.病情進(jìn)展緩慢，可以逐漸累及軀干和下肢肌肉
E.預(yù)后較好，生命年限接近正常人