A.可發(fā)生于任何年齡,以中年人多見(jiàn)
B.起病緩慢,早期表現(xiàn)為周期性頭向一側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)或前傾、后屈,后期頭固定于某一異常姿勢(shì)
C.部分患者可由頸部骨骼肌先天性異?;蚓植刻弁创碳ひ?br />
D.受累肌肉常有痛感,亦可見(jiàn)肌肉肥大
E.可因情緒激動(dòng)而加重,頭部有支撐時(shí)減輕,睡眠時(shí)消失
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A.是由主動(dòng)肌與拮抗肌收縮不協(xié)調(diào)或過(guò)度收縮引起的運(yùn)動(dòng)障礙疾病
B.按病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性
C.依據(jù)肌張力障礙的發(fā)生部位可分為局限性、節(jié)段性、偏身性和全身性
D.按起病年齡可分兒童型、少年型和成年型
E.其肌張力異常的動(dòng)作和姿勢(shì)均在安靜時(shí)加重,隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕,睡眠中亦可出現(xiàn)
A.過(guò)量銅在肝內(nèi)沉積,導(dǎo)致肝細(xì)胞變性,并含有銅顆粒,表現(xiàn)形成大小不等的結(jié)節(jié)或假小葉
B.門(mén)靜脈回流受阻,導(dǎo)致脾腫大及脾功能亢進(jìn)、腹水、食管靜脈曲張破裂等
C.脾功能亢進(jìn)可導(dǎo)致白細(xì)胞和血小板顯著減少
D.此類患者應(yīng)加大青霉胺用量,以度過(guò)危險(xiǎn)期,促進(jìn)病情早日改善
E.晚期患者應(yīng)行脾切除術(shù),經(jīng)各種治療無(wú)效的嚴(yán)重病例可考慮肝移植
A.可絡(luò)合血液及組織中的過(guò)量游離銅從尿中排出
B.在肝內(nèi)能與銅形成無(wú)毒的復(fù)合物而消除銅在游離狀態(tài)下的毒性
C.能誘導(dǎo)肝細(xì)胞合成具有去銅毒作用的金屬銅硫蛋白
D.部分患者需終生服藥,但動(dòng)態(tài)觀測(cè)血清銅代謝指標(biāo)及K-F環(huán)無(wú)法監(jiān)測(cè)療效
E.患者首次使用應(yīng)作青霉素皮試,陰性才能使用
A.是由于棕黃色的細(xì)小銅顆粒沉積于角膜后彈力層引起
B.可見(jiàn)于95%~98%的肝豆?fàn)詈俗冃曰颊?br />
C.大多數(shù)見(jiàn)于雙眼,個(gè)別見(jiàn)于單眼
D.位于角膜邊緣與鞏膜交界處,在角膜的內(nèi)表現(xiàn)上,呈綠褐色或金褐色,寬約1.3mm
E.多出現(xiàn)于疾病晚期癥狀明顯時(shí),因此對(duì)診斷的意義不大
A.從腸道吸收入血的銅大部分先與清蛋白疏松結(jié)合
B.進(jìn)入肝細(xì)胞后銅再與肝內(nèi)清蛋白牢固結(jié)合成銅藍(lán)蛋白(CP),其具有氧化酶的活性,呈深藍(lán)色
C.循環(huán)中的銅絕大多數(shù)結(jié)合在CP上,約70%CP存在于血漿中,其余在血管外
D.銅作為輔基參與多種重要生物酶的合成
E.剩余的銅通過(guò)膽汁、尿液和汗液排出體外
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