單項(xiàng)選擇題男孩,8個(gè)月。生后易患肺炎、腸炎,常伴皮疹,呈濕疹樣。兩個(gè)舅舅分別因"敗血癥"早天。體檢:營(yíng)養(yǎng)發(fā)育稍差,蒼白,兩頰有濕疹樣皮疹,軀干與兩下肢見淤點(diǎn)、淤斑,咽稍充血,心肺正常,肝肋下2.5cm,脾肋下1cm,神經(jīng)系統(tǒng)正常。血紅蛋白98g/L,白細(xì)胞11×109/L,中性粒細(xì)胞0.65,淋巴細(xì)胞0.35,血小板56×109/L。為明確該病,應(yīng)進(jìn)行下列哪項(xiàng)檢查()

A.毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)
B.皮疹活組織檢查
C.出凝血時(shí)間
D.骨髓巨核細(xì)胞計(jì)數(shù)
E.測(cè)免疫球蛋白及其亞型


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3.單項(xiàng)選擇題患兒男,3個(gè)月,因"肺炎"入院,住院期間查免疫球蛋白異常,IgG4.2g/L,IgA0.02g/L,IgM0.12g/L。其兄因生后1歲左右開始反復(fù)中耳炎、肺炎于6歲時(shí)死亡,父母非近親結(jié)婚。最可能的臨床診斷()

A.嬰兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥
B.X連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病
C.X連鎖慢性肉芽腫病
D.高IgM綜合征
E.X連鎖先天性無丙種球蛋白血癥

4.單項(xiàng)選擇題患兒男,3個(gè)月,因"肺炎"入院,住院期間查免疫球蛋白異常,IgG4.2g/L,IgA0.02g/L,IgM0.12g/L。其兄因生后1歲左右開始反復(fù)中耳炎、肺炎于6歲時(shí)死亡,父母非近親結(jié)婚。為明確診斷,下一步最需要的實(shí)驗(yàn)室檢查是()

A.用流式細(xì)胞儀檢測(cè)T細(xì)胞CD40L表達(dá)水平
B.檢測(cè)外周血中B淋巴細(xì)胞水平
C.檢測(cè)血清IgG亞類水平
D.四唑氮藍(lán)試驗(yàn)
E.Rtk基因突變分析