單項選擇題男孩3歲,因反復(fù)全身多部位感染3年,間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現(xiàn)左腋、腹股溝包塊,肛周紅腫,在外胸片提示"雙側(cè)肺門淋巴結(jié)結(jié)核",抗結(jié)核治療18個月,此間患"肺炎"1次。此后反復(fù)發(fā)熱,咳嗽,咳痰,口腔潰瘍,多次B超:肝脾大,有低密度陰影。外周血白細胞20.1×109/L,Hb109g/L,PLT115×10/L,IgG7.16g/L,IgA0.78g/L,IgM0.48g/L,NBT0%。確診該病的基因突變位點是()
A.Btk
B.CD40L
C.CYBB
D.NCFI
E.WASP
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1.單項選擇題男孩3歲,因反復(fù)全身多部位感染3年,間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現(xiàn)左腋、腹股溝包塊,肛周紅腫,在外胸片提示"雙側(cè)肺門淋巴結(jié)結(jié)核",抗結(jié)核治療18個月,此間患"肺炎"1次。此后反復(fù)發(fā)熱,咳嗽,咳痰,口腔潰瘍,多次B超:肝脾大,有低密度陰影。外周血白細胞20.1×109/L,Hb109g/L,PLT115×10/L,IgG7.16g/L,IgA0.78g/L,IgM0.48g/L,NBT0%。最有效的根治方法是()
A.白細胞介素-2
B.粒細胞-集落刺激因子
C.輸注新鮮中性粒細胞
D.骨髓移植
E.靜脈注射丙種球蛋白
2.單項選擇題9歲男孩,因3個月來面色蒼白、皮膚出血點及常流鼻血就診。查體:貧血貌,皮膚散在出血點,肝右肋下剛可觸及,脾未觸及,外周血Hb60g/L,WBC2.5×109/L,血小板45×109/L,骨髓增生低下,全片未見巨核細胞。最可能的診斷是()
A.急性白血病
B.急性再生障礙性貧血
C.慢性再生障礙性貧血
D.原發(fā)性血小板減少性紫癜
E.脾功能亢進
3.單項選擇題男孩3歲,因反復(fù)全身多部位感染3年,間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現(xiàn)左腋、腹股溝包塊,肛周紅腫,在外胸片提示"雙側(cè)肺門淋巴結(jié)結(jié)核",抗結(jié)核治療18個月,此間患"肺炎"1次。此后反復(fù)發(fā)熱,咳嗽,咳痰,口腔潰瘍,多次B超:肝脾大,有低密度陰影。外周血白細胞20.1×109/L,Hb109g/L,PLT115×10/L,IgG7.16g/L,IgA0.78g/L,IgM0.48g/L,NBT0%。引起該病最常見的致病菌為()
A.金黃色葡萄球菌
B.腦膜炎球菌
C.分枝桿菌
D.肺炎鏈球菌
E.不動桿菌
4.單項選擇題男孩3歲,因反復(fù)全身多部位感染3年,間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現(xiàn)左腋、腹股溝包塊,肛周紅腫,在外胸片提示"雙側(cè)肺門淋巴結(jié)結(jié)核",抗結(jié)核治療18個月,此間患"肺炎"1次。此后反復(fù)發(fā)熱,咳嗽,咳痰,口腔潰瘍,多次B超:肝脾大,有低密度陰影。外周血白細胞20.1×109/L,Hb109g/L,PLT115×10/L,IgG7.16g/L,IgA0.78g/L,IgM0.48g/L,NBT0%。為預(yù)防感染可長期使用()
A.甲硝唑
B.干擾素和復(fù)方新諾明
C.左旋咪唑
D.呋喃丙胺
E.甲苯咪唑
5.單項選擇題女孩,2歲。反復(fù)喘息發(fā)作4次,對花粉過敏,其父年幼時有哮喘病史。該患兒3歲以后仍發(fā)復(fù)哮喘發(fā)作,若對吸入小劑量激素有效,應(yīng)選擇長期吸入,時間為()
A.1周
B.1月
C.3月
D.5月
E.6月~2年或更長