單項(xiàng)選擇題患兒男，6個(gè)月，因“反復(fù)患肺炎、腹瀉5個(gè)月”來(lái)診。足月出生，生后接種卡介苗。查體：消瘦，卡介苗接種處仍未痊愈；肺部細(xì)濕性啰音；肝、脾輕度大。臨床治療控制感染效果不佳，給予輸血支持治療及更換抗生素治療后，第6天出現(xiàn)猩紅熱樣皮疹，肝、脾大明顯，肝功能異常并出現(xiàn)黃疸，迅速死亡。本例患者最可能的原發(fā)病是（）

A.先天感染
B.結(jié)核病
C.體液免疫缺陷病
D.細(xì)胞免疫缺陷病
E.肺炎


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2.多項(xiàng)選擇題下列缺陷導(dǎo)致的SCID與γ鏈（γc）基因突變導(dǎo)致的SCID，臨床表現(xiàn)不同的是()

A.RAG1/RAG2缺陷
B.ADA缺陷
C.Jak3缺陷
D.ZAP-70缺陷
E.PNP缺陷

3.多項(xiàng)選擇題關(guān)于T淋巴細(xì)胞缺陷患者的治療，敘述正確的有（）

A.預(yù)防和治療感染
B.不宜輸血或新鮮血制品，以防發(fā)生GVHD
C.若必須輸血或新鮮血制品時(shí)，應(yīng)先將血液進(jìn)行X線照射，供血者應(yīng)做巨細(xì)胞病毒篩查
D.最好不做扁桃體和淋巴結(jié)切除術(shù)
E.可以做脾切除術(shù)

4.多項(xiàng)選擇題關(guān)于慢性肉芽腫病，敘述正確的有（）

A.吞噬細(xì)胞細(xì)胞色素基因突變導(dǎo)致
B.以形成肉芽腫為特征
C.肉芽腫多見于淋巴結(jié)、肝、肺和胃腸道
D.可為X連鎖遺傳和常染色體隱性遺傳
E.為Y連鎖遺傳

5.多項(xiàng)選擇題關(guān)于共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張綜合征，敘述正確的有（）

A.為常染色體隱性遺傳病
B.小腦共濟(jì)失調(diào)和毛細(xì)血管擴(kuò)張為其特點(diǎn)
C.可有卵巢發(fā)育不全
D.易患惡性腫瘤
E.可見血清癌胚蛋白持續(xù)性增高

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