多項(xiàng)選擇題下列缺陷導(dǎo)致的SCID與γ鏈（γc）基因突變導(dǎo)致的SCID，臨床表現(xiàn)不同的是()

A.RAG1/RAG2缺陷
B.ADA缺陷
C.Jak3缺陷
D.ZAP-70缺陷
E.PNP缺陷


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1.多項(xiàng)選擇題關(guān)于T淋巴細(xì)胞缺陷患者的治療，敘述正確的有（）

A.預(yù)防和治療感染
B.不宜輸血或新鮮血制品，以防發(fā)生GVHD
C.若必須輸血或新鮮血制品時(shí)，應(yīng)先將血液進(jìn)行X線照射，供血者應(yīng)做巨細(xì)胞病毒篩查
D.最好不做扁桃體和淋巴結(jié)切除術(shù)
E.可以做脾切除術(shù)

2.多項(xiàng)選擇題關(guān)于慢性肉芽腫病，敘述正確的有（）

A.吞噬細(xì)胞細(xì)胞色素基因突變導(dǎo)致
B.以形成肉芽腫為特征
C.肉芽腫多見(jiàn)于淋巴結(jié)、肝、肺和胃腸道
D.可為X連鎖遺傳和常染色體隱性遺傳
E.為Y連鎖遺傳

3.多項(xiàng)選擇題關(guān)于共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張綜合征，敘述正確的有（）

A.為常染色體隱性遺傳病
B.小腦共濟(jì)失調(diào)和毛細(xì)血管擴(kuò)張為其特點(diǎn)
C.可有卵巢發(fā)育不全
D.易患惡性腫瘤
E.可見(jiàn)血清癌胚蛋白持續(xù)性增高

4.多項(xiàng)選擇題以下疾病中，屬于以抗體缺陷為主的免疫缺陷病的有（）

A.X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥
B.濕疹血小板減少伴免疫缺陷癥
C.常見(jiàn)變異型免疫缺陷病
D.嬰兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥
E.慢性肉芽腫病

5.單項(xiàng)選擇題目前重癥聯(lián)合免疫缺陷病的最佳治療方案是（）

A.造血干細(xì)胞移植
B.胎兒肝臟移植
C.靜脈注射大劑量免疫球蛋白
D.胎兒胸腺移植
E.基因治療

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