多項選擇題患者女,40歲,因“雙側(cè)上瞼下垂2年,加重伴四肢無力2個月”來診。癥狀晨輕暮重;既往體健。查體:構(gòu)音障礙,雙側(cè)瞼裂變小,四肢近端肌力差。下一步治療有(提示患者服用溴比斯的明治療。胸部CT:胸腺增生。手術(shù)切除增大胸腺后,肌無力仍無明顯改善。)()
A.糖皮質(zhì)激素
B.激素從小劑量開始
C.激素從大劑量開始
D.激素沖擊治療
E.免疫抑制藥
F.糖皮質(zhì)激素+免疫抑制藥
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1.單項選擇題患者女,40歲,因“雙側(cè)上瞼下垂2年,加重伴四肢無力2個月”來診。癥狀晨輕暮重;既往體健。查體:構(gòu)音障礙,雙側(cè)瞼裂變小,四肢近端肌力差。下一步治療應(yīng)首選(提示AchR抗體(+);EMG:肌源性改變,重頻遞減現(xiàn)象;疲勞試驗(+)。)()
A.硫唑嘌呤
B.溴比斯的明
C.丙種球蛋白
D.甲潑尼龍
E.糖皮質(zhì)激素
F.血漿置換
2.多項選擇題患者男,22歲,因“走路不穩(wěn)20年,手足徐動伴發(fā)音不清15年,不能獨立行走13年”來診。查體:智力正常,眼震,眼球運動遲緩,全身肌張力障礙,手足徐動,不能站立、行走,腱反射低下,病理反射可疑陽性。具有診斷價值的有(提示入院后檢查發(fā)現(xiàn)患者右耳后、頸部左側(cè)有毛細(xì)血管擴張。)()
A.肝功能異常
B.AFP升高
C.CEA升高
D.免疫球蛋白IgG和IgA升高
E.腦脊液蛋白升高
F.染色體組型分析顯示7號染色體和14號染色體易位
G.ATM基因雜合突變
H.ATM基因復(fù)合雜合突變
3.多項選擇題患者男,22歲,因“走路不穩(wěn)20年,手足徐動伴發(fā)音不清15年,不能獨立行走13年”來診。查體:智力正常,眼震,眼球運動遲緩,全身肌張力障礙,手足徐動,不能站立、行走,腱反射低下,病理反射可疑陽性。與該病具有共同機制的疾病還有(提示放射敏感性測試發(fā)現(xiàn)染色體易斷裂。)()
A.類共濟失調(diào)-毛細(xì)血管擴張癥(ATL)
B.共濟失調(diào)伴眼動失用(AOA.
C.脊髓小腦共濟失調(diào)伴軸索神經(jīng)病1型(SCAN1)
D.嬰兒發(fā)病的脊髓小腦共濟失調(diào)(IOSCA.
E.線粒體隱性共濟失調(diào)綜合征(MIRAS)
F.谷蛋白共濟失調(diào)
G.副腫瘤性小腦變性
H.多聚谷氨酰胺擴增脊髓小腦共濟失調(diào)
4.單項選擇題患者男,72歲,因“周期性意識模糊3年”來診。3年前突發(fā)意識模糊及定向力障礙,短時間內(nèi)癥狀消失。在隨后的3年里,患者漸漸變得抑郁、社交能力下降,近記憶力越來越差。同時,還間斷出現(xiàn)與周期性意識模糊狀態(tài)相伴隨的視幻覺。家人發(fā)現(xiàn)其步態(tài)變得不穩(wěn),容易向后退。既往體健。查體:內(nèi)科情況無特殊;神經(jīng)系統(tǒng)主要表現(xiàn)為顯著的對稱性帕金森表現(xiàn),包括“面具臉”和手的姿勢性震顫。精神狀態(tài)檢查發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重的延時記憶障礙,經(jīng)過目前尚不能排除的疾病有(提示或練習(xí)試驗也無提高。)()
A.Shy-Drager綜合征
B.亞急性硬化性全腦炎
C.肯尼迪病
D.多發(fā)性硬化
E.Creutzfeldt-Jakob病
F.腦出血
5.多項選擇題患者男,72歲,因“周期性意識模糊3年”來診。3年前突發(fā)意識模糊及定向力障礙,短時間內(nèi)癥狀消失。在隨后的3年里,患者漸漸變得抑郁、社交能力下降,近記憶力越來越差。同時,還間斷出現(xiàn)與周期性意識模糊狀態(tài)相伴隨的視幻覺。家人發(fā)現(xiàn)其步態(tài)變得不穩(wěn),容易向后退。既往體健。查體:內(nèi)科情況無特殊;神經(jīng)系統(tǒng)主要表現(xiàn)為顯著的對稱性帕金森表現(xiàn),包括“面具臉”和手的姿勢性震顫。精神狀態(tài)檢查發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重的延時記憶障礙,經(jīng)過根據(jù)患者目前的癥狀,此時可使用的藥物有(提示或練習(xí)試驗也無提高。)()
A.左旋多巴制劑
B.多奈哌齊
C.地西泮
D.奧氮平
E.氟西汀
F.艾司唑侖