多項(xiàng)選擇題患者男，22歲，因“走路不穩(wěn)20年，手足徐動伴發(fā)音不清15年，不能獨(dú)立行走13年”來診。查體：智力正常，眼震，眼球運(yùn)動遲緩，全身肌張力障礙，手足徐動，不能站立、行走，腱反射低下，病理反射可疑陽性。具有診斷價(jià)值的有（提示入院后檢查發(fā)現(xiàn)患者右耳后、頸部左側(cè)有毛細(xì)血管擴(kuò)張。）（）
A.肝功能異常
B.AFP升高
C.CEA升高
D.免疫球蛋白IgG和IgA升高
E.腦脊液蛋白升高
F.染色體組型分析顯示7號染色體和14號染色體易位
G.ATM基因雜合突變
H.ATM基因復(fù)合雜合突變
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1.多項(xiàng)選擇題患者男，22歲，因“走路不穩(wěn)20年，手足徐動伴發(fā)音不清15年，不能獨(dú)立行走13年”來診。查體：智力正常，眼震，眼球運(yùn)動遲緩，全身肌張力障礙，手足徐動，不能站立、行走，腱反射低下，病理反射可疑陽性。與該病具有共同機(jī)制的疾病還有（提示放射敏感性測試發(fā)現(xiàn)染色體易斷裂。）（）
A.類共濟(jì)失調(diào)-毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（ATL）
B.共濟(jì)失調(diào)伴眼動失用（AOA.
C.脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)伴軸索神經(jīng)病1型（SCAN1）
D.嬰兒發(fā)病的脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)（IOSCA.
E.線粒體隱性共濟(jì)失調(diào)綜合征（MIRAS）
F.谷蛋白共濟(jì)失調(diào)
G.副腫瘤性小腦變性
H.多聚谷氨酰胺擴(kuò)增脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)
2.單項(xiàng)選擇題患者男，72歲，因“周期性意識模糊3年”來診。3年前突發(fā)意識模糊及定向力障礙，短時(shí)間內(nèi)癥狀消失。在隨后的3年里，患者漸漸變得抑郁、社交能力下降，近記憶力越來越差。同時(shí)，還間斷出現(xiàn)與周期性意識模糊狀態(tài)相伴隨的視幻覺。家人發(fā)現(xiàn)其步態(tài)變得不穩(wěn)，容易向后退。既往體健。查體：內(nèi)科情況無特殊；神經(jīng)系統(tǒng)主要表現(xiàn)為顯著的對稱性帕金森表現(xiàn)，包括“面具臉”和手的姿勢性震顫。精神狀態(tài)檢查發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重的延時(shí)記憶障礙，經(jīng)過目前尚不能排除的疾病有（提示或練習(xí)試驗(yàn)也無提高。）（）
A.Shy-Drager綜合征
B.亞急性硬化性全腦炎
C.肯尼迪病
D.多發(fā)性硬化
E.Creutzfeldt-Jakob病
F.腦出血
3.多項(xiàng)選擇題患者男，72歲，因“周期性意識模糊3年”來診。3年前突發(fā)意識模糊及定向力障礙，短時(shí)間內(nèi)癥狀消失。在隨后的3年里，患者漸漸變得抑郁、社交能力下降，近記憶力越來越差。同時(shí)，還間斷出現(xiàn)與周期性意識模糊狀態(tài)相伴隨的視幻覺。家人發(fā)現(xiàn)其步態(tài)變得不穩(wěn)，容易向后退。既往體健。查體：內(nèi)科情況無特殊；神經(jīng)系統(tǒng)主要表現(xiàn)為顯著的對稱性帕金森表現(xiàn)，包括“面具臉”和手的姿勢性震顫。精神狀態(tài)檢查發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重的延時(shí)記憶障礙，經(jīng)過根據(jù)患者目前的癥狀，此時(shí)可使用的藥物有（提示或練習(xí)試驗(yàn)也無提高。）（）
A.左旋多巴制劑
B.多奈哌齊
C.地西泮
D.奧氮平
E.氟西汀
F.艾司唑侖
4.多項(xiàng)選擇題患者男，72歲，因“周期性意識模糊3年”來診。3年前突發(fā)意識模糊及定向力障礙，短時(shí)間內(nèi)癥狀消失。在隨后的3年里，患者漸漸變得抑郁、社交能力下降，近記憶力越來越差。同時(shí)，還間斷出現(xiàn)與周期性意識模糊狀態(tài)相伴隨的視幻覺。家人發(fā)現(xiàn)其步態(tài)變得不穩(wěn)，容易向后退。既往體健。查體：內(nèi)科情況無特殊；神經(jīng)系統(tǒng)主要表現(xiàn)為顯著的對稱性帕金森表現(xiàn)，包括“面具臉”和手的姿勢性震顫。精神狀態(tài)檢查發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重的延時(shí)記憶障礙，經(jīng)過其診斷和鑒別診斷包括（提示或練習(xí)試驗(yàn)也無提高。）（）
A.阿爾茨海默病
B.帕金森病癡呆
C.路易體癡呆
D.肌萎縮側(cè)索硬化
E.血管性癡呆
F.腦出血
5.多項(xiàng)選擇題患者男，72歲，因“周期性意識模糊3年”來診。3年前突發(fā)意識模糊及定向力障礙，短時(shí)間內(nèi)癥狀消失。在隨后的3年里，患者漸漸變得抑郁、社交能力下降，近記憶力越來越差。同時(shí)，還間斷出現(xiàn)與周期性意識模糊狀態(tài)相伴隨的視幻覺。家人發(fā)現(xiàn)其步態(tài)變得不穩(wěn)，容易向后退。既往體健。查體：內(nèi)科情況無特殊；神經(jīng)系統(tǒng)主要表現(xiàn)為顯著的對稱性帕金森表現(xiàn)，包括“面具臉”和手的姿勢性震顫。精神狀態(tài)檢查發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重的延時(shí)記憶障礙，經(jīng)過關(guān)于該病例，敘述正確的有（提示或練習(xí)試驗(yàn)也無提高。）（）
A.應(yīng)仔細(xì)詢問病史
B.發(fā)病與腦內(nèi)β-淀粉樣蛋白異常沉積有關(guān)
C.皮質(zhì)和皮質(zhì)下有大量的路易小體為本病特征性的病理改變
D.臨床診斷的必要條件是進(jìn)行性認(rèn)知功能減退
E.病程進(jìn)展快，尚無有效治療，預(yù)后較差
F.有自愈傾向，預(yù)后佳