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多項(xiàng)選擇題患者男，45歲，因“漸進(jìn)性行走困難，雙手取物或持物時(shí)抖動(dòng)3年”來診。兒時(shí)曾患“肝炎”和“腎炎”，經(jīng)治療好轉(zhuǎn)，具體不詳。父母體健，家族中無類似病史。查體：意識(shí)清楚，言語含糊不清，四肢肌力正常，肌張力略增高，腱反射正常，雙手平舉時(shí)抖動(dòng)明顯，指鼻試驗(yàn)欠準(zhǔn)。本病的治療原則和治療方案包括（）

A.早期治療
B.終生治療
C.低銅飲食
D.口服D-青霉胺驅(qū)銅
E.口服葡萄糖酸鋅
F.首選肝移植
G.癥狀改善可以終止治療

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1.多項(xiàng)選擇題患者男，45歲，因“漸進(jìn)性行走困難，雙手取物或持物時(shí)抖動(dòng)3年”來診。兒時(shí)曾患“肝炎”和“腎炎”，經(jīng)治療好轉(zhuǎn)，具體不詳。父母體健，家族中無類似病史。查體：意識(shí)清楚，言語含糊不清，四肢肌力正常，肌張力略增高，腱反射正常，雙手平舉時(shí)抖動(dòng)明顯，指鼻試驗(yàn)欠準(zhǔn)。為明確診斷，需要完善的檢查包括（）

A.裂隙燈下檢查角膜
B.血生化
C.甲狀腺功能
D.血清銅藍(lán)蛋白檢測(cè)
E.腦電圖
F.腹部B型超聲
G.顱腦MRI

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2.多項(xiàng)選擇題患者男，27歲，因“感冒后雙下肢無力、麻木3個(gè)月，排尿困難1周”來診。查體：右下肢肌力Ⅲ級(jí)，左下肢肌力Ⅳ級(jí)，肌張力低，雙側(cè)巴賓斯基征（＋），T10以下針刺覺減退，雙髖以下音叉震動(dòng)覺減退。腰椎穿刺腦脊液檢查：壓力110mmHO，細(xì)胞數(shù)0，蛋白350mg/L，糖3.6mmol/L，氯化物123mmol/L，奎肯試驗(yàn)進(jìn)一步檢查包括（提示蛛網(wǎng)膜下腔通暢。）（）

A.血清AQP-4抗體
B.視覺誘發(fā)電位
C.體感誘發(fā)電位
D.顱腦MRI
E.頸椎MRI
F.胸椎MRI

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3.單項(xiàng)選擇題患者男，27歲，因“感冒后雙下肢無力、麻木3個(gè)月，排尿困難1周”來診。查體：右下肢肌力Ⅲ級(jí)，左下肢肌力Ⅳ級(jí)，肌張力低，雙側(cè)巴賓斯基征（＋），T10以下針刺覺減退，雙髖以下音叉震動(dòng)覺減退。腰椎穿刺腦脊液檢查：壓力110mmHO，細(xì)胞數(shù)0，蛋白350mg/L，糖3.6mmol/L，氯化物123mmol/L，奎肯試驗(yàn)最可能的診斷是（提示蛛網(wǎng)膜下腔通暢。）（）

A.脊髓血管畸形
B.脊髓膠質(zhì)瘤
C.脊髓壓迫癥
D.脊髓炎
E.亞急性聯(lián)合變性
F.脊髓外傷

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4.單項(xiàng)選擇題患者男，27歲，因“感冒后雙下肢無力、麻木3個(gè)月，排尿困難1周”來診。查體：右下肢肌力Ⅲ級(jí)，左下肢肌力Ⅳ級(jí)，肌張力低，雙側(cè)巴賓斯基征（＋），T10以下針刺覺減退，雙髖以下音叉震動(dòng)覺減退。腰椎穿刺腦脊液檢查：壓力110mmHO，細(xì)胞數(shù)0，蛋白350mg/L，糖3.6mmol/L，氯化物123mmol/L，奎肯試驗(yàn)其病變部位可能是（提示蛛網(wǎng)膜下腔通暢。）（）

A.頸髓髓內(nèi)
B.頸髓髓外
C.胸髓髓內(nèi)
D.胸髓髓外
E.延髓
F.腰髓

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5.多項(xiàng)選擇題下列敘述正確的有（）

A.肝豆?fàn)詈俗冃詫俪Ｈ旧w隱性遺傳病
B.Huntington舞蹈病屬常染色體顯性遺傳病
C.假肥大型肌營養(yǎng)不良癥屬X性連鎖顯性遺傳病
D.腓骨肌萎縮癥可為X性連鎖隱性遺傳病
E.先天愚型屬線粒體遺傳病

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