單項選擇題三十八歲的男性半年來出現(xiàn)雙手無力和吞咽困難，有時出現(xiàn)發(fā)音不清，就診前1個月出現(xiàn)進行性的咳嗽無力。其程度在一天中沒有明顯變化，無感覺障礙，性功能、尿便、聽力、視力和平衡均無異常。體檢發(fā)現(xiàn)雙手骨間肌明顯萎縮，四肢腱反射均增強，雙側巴氏征陽性。患者在就診后9個月死亡，尸檢可能在脊髓發(fā)現(xiàn)哪種結構變性（）
A.背根神經(jīng)節(jié)
B.后索
C.脊丘束
D.皮質脊髓束
E.脊小腦束
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1.單項選擇題三十八歲的男性半年來出現(xiàn)雙手無力和吞咽困難，有時出現(xiàn)發(fā)音不清，就診前1個月出現(xiàn)進行性的咳嗽無力。其程度在一天中沒有明顯變化，無感覺障礙，性功能、尿便、聽力、視力和平衡均無異常。體檢發(fā)現(xiàn)雙手骨間肌明顯萎縮，四肢腱反射均增強，雙側巴氏征陽性。患者出現(xiàn)進行性呼吸困難和咳痰困難，決定進行氣管插管，在插管過程中發(fā)現(xiàn)面肌無力和束顫很明顯，此時最合適的處理是（）
A.阿托品
B.吡啶斯的明
C.氯化依酚氯銨
D.金剛（烷）胺
E.呼吸支持
2.單項選擇題三十八歲的男性半年來出現(xiàn)雙手無力和吞咽困難，有時出現(xiàn)發(fā)音不清，就診前1個月出現(xiàn)進行性的咳嗽無力。其程度在一天中沒有明顯變化，無感覺障礙，性功能、尿便、聽力、視力和平衡均無異常。體檢發(fā)現(xiàn)雙手骨間肌明顯萎縮，四肢腱反射均增強，雙側巴氏征陽性。對第一背側骨間肌行肌活檢發(fā)現(xiàn)大量異常體積變小的肌纖維與肥大的肌纖維混雜存在，肌纖維的正常形態(tài)已經(jīng)改變，無明顯的炎癥浸潤，上述病理改變符合哪種診斷（）
A.廢用性萎縮
B.失神經(jīng)萎縮
C.肌萎縮
D.多發(fā)性肌炎
E.缺氧性損害
3.單項選擇題三十八歲的男性半年來出現(xiàn)雙手無力和吞咽困難，有時出現(xiàn)發(fā)音不清，就診前1個月出現(xiàn)進行性的咳嗽無力。其程度在一天中沒有明顯變化，無感覺障礙，性功能、尿便、聽力、視力和平衡均無異常。體檢發(fā)現(xiàn)雙手骨間肌明顯萎縮，四肢腱反射均增強，雙側巴氏征陽性。在ALS患者影響壽命的主要原因是（）
A.骨間肌萎縮
B.腓腸肌萎縮
C.蚓狀肌束顫
D.呼吸肌無力
E.舌肌束顫
4.單項選擇題患者女性，肥胖痤瘡，紫紋，化驗血皮質醇增高，血糖增高，小劑量地塞米松抑制試驗血皮質醇較對照日低38％，大劑量地塞米松抑制試驗較對照日低78％該患者最可能的診斷（）
A.單純性肥胖
B.Cushing病
C.腎上腺皮質腺瘤
D.異位ACtH綜合征
E.糖尿病
5.單項選擇題患者女性，20歲。雙瞼下垂伴視物成雙1個月，晨輕暮重。頭不痛，不發(fā)熱。無咀嚼吞咽困難，無四肢無力，無呼吸困難。既往無糖尿病史。檢查：雙瞳孔2mm，對光反應正常，雙瞼下垂，左眼球上視、外展和下視無力，右眼上、下視、內(nèi)收及外展均受限，向各方向注視均有復視，其余神經(jīng)系統(tǒng)未見異常。肌電圖檢查結果哪項對診斷MG有幫助（）
A.運動電位波幅降低
B.運動電位時程縮短
C.神經(jīng)傳導速度減慢
D.低頻神經(jīng)重復電刺激波幅遞減
E.高頻神經(jīng)重復電刺激波幅遞增