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單項選擇題患兒男，2歲8個月，因“多飲、多尿和頭部腫物1個月”來診。查體：T36.3℃；左側顱頂部可觸及2個如錢幣大小包塊，右眼球略突出，眼裂不能完全閉合；肝肋下2cm，脾肋下1cm。實驗室檢查：Hb110g/L，RBC3.4×10/L，WBC9.9×10/L，PLT100×10/L；CRP15mg/L。朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的確診條件是（）

A.電鏡在病變細胞內發(fā)現(xiàn)Birbeck顆粒和（或）CD1a抗原（＋）
B.皮疹壓片或組織活檢發(fā)現(xiàn)組織細胞
C.穿孔素蛋白（＋）
D.細胞因子“風暴”
E.自然殺傷（NK）細胞減少

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1.單項選擇題患兒男，2歲8個月，因“多飲、多尿和頭部腫物1個月”來診。查體：T36.3℃；左側顱頂部可觸及2個如錢幣大小包塊，右眼球略突出，眼裂不能完全閉合；肝肋下2cm，脾肋下1cm。實驗室檢查：Hb110g/L，RBC3.4×10/L，WBC9.9×10/L，PLT100×10/L；CRP15mg/L。最有助于該診斷的檢查是（）

A.眼底檢查
B.甲狀腺攝碘率、T、T和TSH檢測
C.空腹血糖
D.頭部腫物穿刺或手術標本發(fā)現(xiàn)組織細胞
E.骨髓穿刺細胞涂片檢查

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2.單項選擇題患兒男，2歲8個月，因“多飲、多尿和頭部腫物1個月”來診。查體：T36.3℃；左側顱頂部可觸及2個如錢幣大小包塊，右眼球略突出，眼裂不能完全閉合；肝肋下2cm，脾肋下1cm。實驗室檢查：Hb110g/L，RBC3.4×10/L，WBC9.9×10/L，PLT100×10/L；CRP15mg/L。關于朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的預后，敘述錯誤的是（）

A.發(fā)病年齡愈小，預后愈差
B.受累器官愈多，預后愈差
C.與受累器官的功能有無損害無關
D.初期對聯(lián)合化療反應較差者預后較差
E.部分韓-薛-柯病（HSC.患兒，可有永久性尿崩

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3.單項選擇題患兒女，4歲，因“間斷性鼻出血1周”來診。既往偶有皮膚淤斑。其母有反復皮下淤斑史。查體：T36.6℃；皮膚無出血點，肝、脾不大。血常規(guī)：Hb99g/L，RBC3.1×10/L，WBC6.0×10/L，PLT160×10/L。如果出血時間（BT）和活化部分凝血活酶時間（APTT）延長，不適當?shù)臋z查是（）

A.血小板形態(tài)檢查
B.血小板黏附率
C.FVⅢ：C檢測
D.vWF：Ag檢測
E.骨髓穿刺，骨髓細胞學涂片檢查

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4.單項選擇題患兒女，4歲，因“間斷性鼻出血1周”來診。既往偶有皮膚淤斑。其母有反復皮下淤斑史。查體：T36.6℃；皮膚無出血點，肝、脾不大。血常規(guī)：Hb99g/L，RBC3.1×10/L，WBC6.0×10/L，PLT160×10/L。關于血管性血友?。╲WD）的治療措施，敘述錯誤的是（）

A.應用抗血小板聚集（如阿司匹林）藥物
B.輸注冷沉淀物10U·kg-1·d-1
C.輸注1-脫氨-8-精氨酸加壓素（DDAVP）
D.應用抗纖溶藥物
E.鼻出血時，可用吸收性明膠海綿或蘸有新鮮血漿的紗布壓迫或填塞出血部位

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5.單項選擇題患兒女，4歲，因“間斷性鼻出血1周”來診。既往偶有皮膚淤斑。其母有反復皮下淤斑史。查體：T36.6℃；皮膚無出血點，肝、脾不大。血常規(guī)：Hb99g/L，RBC3.1×10/L，WBC6.0×10/L，PLT160×10/L。為明確診斷，必須進行的檢查是（）

A.網(wǎng)織紅細胞計數(shù)
B.凝血四項
C.血清鐵蛋白
D.血紅蛋白電泳
E.鼻竇CT（冠狀位＋水平位）

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