單項(xiàng)選擇題患兒女,4歲,因“間斷性鼻出血1周”來診。既往偶有皮膚淤斑。其母有反復(fù)皮下淤斑史。查體:T36.6℃;皮膚無出血點(diǎn),肝、脾不大。血常規(guī):Hb99g/L,RBC3.1×10/L,WBC6.0×10/L,PLT160×10/L。如果出血時(shí)間(BT)和活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)延長(zhǎng),不適當(dāng)?shù)臋z查是()

A.血小板形態(tài)檢查
B.血小板黏附率
C.FVⅢ:C檢測(cè)
D.vWF:Ag檢測(cè)
E.骨髓穿刺,骨髓細(xì)胞學(xué)涂片檢查


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1.單項(xiàng)選擇題患兒女,4歲,因“間斷性鼻出血1周”來診。既往偶有皮膚淤斑。其母有反復(fù)皮下淤斑史。查體:T36.6℃;皮膚無出血點(diǎn),肝、脾不大。血常規(guī):Hb99g/L,RBC3.1×10/L,WBC6.0×10/L,PLT160×10/L。關(guān)于血管性血友?。╲WD)的治療措施,敘述錯(cuò)誤的是()

A.應(yīng)用抗血小板聚集(如阿司匹林)藥物
B.輸注冷沉淀物10U·kg-1·d-1
C.輸注1-脫氨-8-精氨酸加壓素(DDAVP)
D.應(yīng)用抗纖溶藥物
E.鼻出血時(shí),可用吸收性明膠海綿或蘸有新鮮血漿的紗布?jí)浩然蛱钊鲅课?/p>

5.單項(xiàng)選擇題患兒男,2歲,因“外傷后右肘關(guān)節(jié)腫脹3d”來診。既往偶有皮下淤斑史,無明確血友病家族史。查體:皮膚無出血點(diǎn);右肘關(guān)節(jié)明顯腫脹,局部皮膚無淤斑;肝、脾不大。實(shí)驗(yàn)室檢查:Hb105g/L,RBC3.4×10/L,WBC6.0×10/L,PLT130×10/L;APTT延長(zhǎng),PT正常。關(guān)于血友病的臨床診斷,敘述錯(cuò)誤的是()

A.無血友病家族史可排除血友病A/B的診斷
B.30%的血友病患兒是由于基因突變引起的,可以問不出家族史
C.部分凝血活酶時(shí)間(APTT)延長(zhǎng)是血友病A/B篩查的重要線索
D.部分凝血活酶時(shí)間(APTT)延長(zhǎng)而血漿凝血酶原時(shí)間(PT)正常是血友病A/B的典型表現(xiàn)
E.血友病A/B患兒,出血時(shí)間(BT)、凝血酶時(shí)間(TT)均正常