單項選擇題患兒，男，9歲，因發(fā)燒伴視物不清1天來眼科就診，4天后雙眼視力障礙加重，并出現雙下肢麻木、行走困難，尿潴留。查體：神清，頸抵抗，腹壁反射消失，雙下肢肌力1級，肌張力降低，雙巴氏（+），第5胸椎以下痛覺消失。腦脊液寡克隆帶陽性，雙眼視覺誘發(fā)電位異常，脊髓MRI正常。大劑量甲強龍沖擊治療3天，視力恢復至右眼0．04，左眼0．5。肌無力、排尿障礙好轉。2個月后復查脊髓MRI發(fā)現胸段脊髓損害不完全橫貫型炎癥。診斷應考慮為（）
A.急性播散性腦脊髓炎
B.多發(fā)性硬化
C.急性脊髓炎
D.視神經脊髓炎
E.單純性球后視神經炎
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1.單項選擇題女孩，2歲，系瑞氏綜合征入院。呈深昏迷，去皮質強直狀態(tài)，過度換氣。瞳孔對光反應存在，雙巴氏征陽性，肝肋下4cm，質中。血清GPT150U，血糖為0．95mmol／L，凝血酶原時間為18秒，血清鈉130mmol／L，鉀4mmol／L，氯108mmol／L，鈣2．3mmol／L，血pH7．32，PaO25．98kPa（45mmHg），BE4mmol／L。為了糾正其代謝紊亂，下列哪項不正確（）
A.糾正低血糖，每日靜脈輸入10％葡萄糖溶液1200～1600ml／m2
B.可用腹膜透析及新鮮血液交換輸血降低血氨
C.維持電解質和酸堿平衡，糾正低血糖
D.維生素K靜脈注射，糾正低凝血酶原
E.靜脈應用廣譜、對肝腎無影響的抗生素
2.單項選擇題男孩，10個月，頻繁嘔吐2天，抽搐4次、昏迷1天，經檢查確診為瑞氏綜合征。提示其預后不良的因素是（）
A.呈去大腦強直狀態(tài)
B.體溫高熱
C.腦脊液壓力增高
D.腦膜刺激征陽性
E.腦電圖呈彌漫性慢波
3.單項選擇題男孩，2歲半，系瑞氏綜合征早期患兒，出現高氨血癥的最主要的原因是（）
A.線粒體內鳥氨酸甲?；D移酶缺陷
B.線粒體內氨甲酰磷酸合成酶缺陷
C.線粒體內鳥氨酸甲酰基轉移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏
D.短鏈脂肪酸積聚
E.糖酵解和丙酮酸分解障礙
4.單項選擇題男孩，2歲，系瑞氏綜合征，病程3～4天。如果行肝穿刺，送電子顯微鏡檢查，其最主要的改變是（）
A.肝細胞彌漫性壞死，炎性細胞浸潤
B.肝細胞充血、水腫
C.肝細胞玻璃樣變性
D.肝細胞線粒體異常
E.肝糖原缺乏
5.單項選擇題8歲患兒，因步態(tài)不穩(wěn)、語言不清就診。體檢：肝臟右肋下3．5cm，質地中，脾臟肋下未及，神經系統(tǒng)病理反射未引出，四肢肌力、肌張力正常。肝臟酶學異常。該患兒應首選哪項檢查確診（）
A.肝臟B超
B.腦電圖
C.頭顱MRI
D.血清銅藍蛋白
E.肌電圖