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單項選擇題患兒女，4歲，因“間斷性鼻出血1周”來診。既往偶有皮膚淤斑。其母有反復(fù)皮下淤斑史。查體：T36.6℃；皮膚無出血點，肝、脾不大。血常規(guī)：Hb99g/L，RBC3.1×10¹²/L，WBC6.0×10⁹/L，PLT160×10⁹/L。關(guān)于血管性血友?。╲WD）的治療措施，敘述錯誤的是（）

A.應(yīng)用抗血小板聚集（如阿司匹林）藥物
B.輸注冷沉淀物10U·kg-1·d-1
C.輸注1-脫氨-8-精氨酸加壓素（DDAVP）
D.應(yīng)用抗纖溶藥物
E.鼻出血時，可用吸收性明膠海綿或蘸有新鮮血漿的紗布壓迫或填塞出血部位

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1.單項選擇題患兒女，4歲，因“間斷性鼻出血1周”來診。既往偶有皮膚淤斑。其母有反復(fù)皮下淤斑史。查體：T36.6℃；皮膚無出血點，肝、脾不大。血常規(guī)：Hb99g/L，RBC3.1×10¹²/L，WBC6.0×10⁹/L，PLT160×10⁹/L。為明確診斷，必須進行的檢查是（）

A.網(wǎng)織紅細胞計數(shù)
B.凝血四項
C.血清鐵蛋白
D.血紅蛋白電泳
E.鼻竇CT（冠狀位＋水平位）

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2.單項選擇題患兒女，4歲，因“間斷性鼻出血1周”來診。既往偶有皮膚淤斑。其母有反復(fù)皮下淤斑史。查體：T36.6℃；皮膚無出血點，肝、脾不大。血常規(guī)：Hb99g/L，RBC3.1×10¹²/L，WBC6.0×10⁹/L，PLT160×10⁹/L。不符合血管性血友病（vWD）診斷的檢查結(jié)果是（）

A.阿司匹林耐量試驗（＋）
B.血小板黏附率降低
C.FⅧ：C降低
D.FIX：C降低
E.vWF：Ag降低

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3.單項選擇題患兒男，2歲，因“外傷后右肘關(guān)節(jié)腫脹3d”來診。既往偶有皮下淤斑史，無明確血友病家族史。查體：皮膚無出血點；右肘關(guān)節(jié)明顯腫脹，局部皮膚無淤斑；肝、脾不大。實驗室檢查：Hb105g/L，RBC3.4×10¹²/L，WBC6.0×10⁹/L，PLT130×10⁹/L；APTT延長，PT正常。錯誤的處理措施是（）

A.輸注凝血因子Ⅷ濃縮物
B.輸注基因重組人FⅧ制品
C.輸注冷沉淀血液制品
D.右側(cè)肘關(guān)節(jié)熱敷，以促進局部血液吸收
E.禁用阿司匹林類藥物

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4.單項選擇題患兒男，2歲，因“外傷后右肘關(guān)節(jié)腫脹3d”來診。既往偶有皮下淤斑史，無明確血友病家族史。查體：皮膚無出血點；右肘關(guān)節(jié)明顯腫脹，局部皮膚無淤斑；肝、脾不大。實驗室檢查：Hb105g/L，RBC3.4×10¹²/L，WBC6.0×10⁹/L，PLT130×10⁹/L；APTT延長，PT正常。診斷首先應(yīng)考慮（）

A.晚發(fā)性維生素K依賴因子缺乏癥
B.血友病A/B
C.血小板無力癥
D.維生素C缺乏癥
E.鼠藥中毒

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5.單項選擇題患兒男，2歲，因“外傷后右肘關(guān)節(jié)腫脹3d”來診。既往偶有皮下淤斑史，無明確血友病家族史。查體：皮膚無出血點；右肘關(guān)節(jié)明顯腫脹，局部皮膚無淤斑；肝、脾不大。實驗室檢查：Hb105g/L，RBC3.4×10¹²/L，WBC6.0×10⁹/L，PLT130×10⁹/L；APTT延長，PT正常。關(guān)于血友病的臨床診斷，敘述錯誤的是（）

A.無血友病家族史可排除血友病A/B的診斷
B.30%的血友病患兒是由于基因突變引起的，可以問不出家族史
C.部分凝血活酶時間（APTT）延長是血友病A/B篩查的重要線索
D.部分凝血活酶時間（APTT）延長而血漿凝血酶原時間（PT）正常是血友病A/B的典型表現(xiàn)
E.血友病A/B患兒，出血時間（BT）、凝血酶時間（TT）均正常

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