單項(xiàng)選擇題患者女，12歲，因“進(jìn)行性肌無力2年余”來診。查體：四肢肌肉明顯萎縮，肌張力降低，肌力減退。經(jīng)檢查擬診為糖原累積癥Ⅱ型。該病最有希望的治療方法為（）。
A.日間多次少量進(jìn)食以維持正常血糖水平
B.高蛋白低糖飲食
C.加強(qiáng)呼吸肌鍛煉
D.骨髓移植
E.GAA酶替代療法
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1.單項(xiàng)選擇題患者女，12歲，因“進(jìn)行性肌無力2年余”來診。查體：四肢肌肉明顯萎縮，肌張力降低，肌力減退。經(jīng)檢查擬診為糖原累積癥Ⅱ型。該型糖原累積癥的遺傳方式為（）。
A.常染色體顯性遺傳
B.常染色體隱性遺傳
C.伴X隱性遺傳
D.伴X顯性遺傳
E.伴Y隱性遺傳
2.單項(xiàng)選擇題患者女，12歲，因“進(jìn)行性肌無力2年余”來診。查體：四肢肌肉明顯萎縮，肌張力降低，肌力減退。經(jīng)檢查擬診為糖原累積癥Ⅱ型。其發(fā)病機(jī)制主要是（）。
A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B.缺乏脫支酶
C.缺乏分支酶
D.缺乏酸性α-l，4-葡萄糖苷酶
E.缺乏糖原合成酶
3.單項(xiàng)選擇題患者女，20歲，因“進(jìn)行性乏力10余年，加重1個(gè)月余，呼吸困難呼吸機(jī)輔助呼吸15d”來診。幼時(shí)常患上呼吸道感染，生長發(fā)育較同齡人遲緩，身材較矮小，學(xué)習(xí)成績較差?；颊叩淖娓改浮⑼庾娓改?、父母及2位兄長均無肌無力的表現(xiàn)。查體：四肢及軀干肌肉萎縮較明顯，四肢肌張力低；腦神經(jīng)檢查正常；神經(jīng)系統(tǒng)檢查有異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：肌酸激酶312U/L，肌酸激酶同工酶31U/L，ALT51U/L，AST57U/L，乳酸脫氫酶249U/L，ESR32mm/h，血乳酸218mmol/L。（提示：以上數(shù)值均高于正常值。）肌電圖：右側(cè)肱二頭肌、右股直肌、左脛前肌肌源性損害。診斷首先考慮為（）。
A.重癥肌無力
B.結(jié)締組織病
C.血管炎
D.糖原累積癥
E.多發(fā)性肌炎
4.單項(xiàng)選擇題患者女，20歲，因“進(jìn)行性乏力10余年，加重1個(gè)月余，呼吸困難呼吸機(jī)輔助呼吸15d”來診。幼時(shí)?；忌虾粑栏腥荆L發(fā)育較同齡人遲緩，身材較矮小，學(xué)習(xí)成績較差?；颊叩淖娓改?、外祖父母、父母及2位兄長均無肌無力的表現(xiàn)。查體：四肢及軀干肌肉萎縮較明顯，四肢肌張力低；腦神經(jīng)檢查正常；神經(jīng)系統(tǒng)檢查有異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：肌酸激酶312U/L，肌酸激酶同工酶31U/L，ALT51U/L，AST57U/L，乳酸脫氫酶249U/L，ESR32mm/h，血乳酸218mmol/L。（提示：以上數(shù)值均高于正常值。）肌電圖：右側(cè)肱二頭肌、右股直肌、左脛前肌肌源性損害。最有助于明確診斷的檢查是（）。
A.肌肉活檢
B.腹部CT
C.血生化
D.糖耐量試驗(yàn)
E.心電圖
5.單項(xiàng)選擇題患者女，20歲，因“進(jìn)行性乏力10余年，加重1個(gè)月余，呼吸困難呼吸機(jī)輔助呼吸15d”來診。幼時(shí)常患上呼吸道感染，生長發(fā)育較同齡人遲緩，身材較矮小，學(xué)習(xí)成績較差?；颊叩淖娓改浮⑼庾娓改?、父母及2位兄長均無肌無力的表現(xiàn)。查體：四肢及軀干肌肉萎縮較明顯，四肢肌張力低；腦神經(jīng)檢查正常；神經(jīng)系統(tǒng)檢查有異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：肌酸激酶312U/L，肌酸激酶同工酶31U/L，ALT51U/L，AST57U/L，乳酸脫氫酶249U/L，ESR32mm/h，血乳酸218mmol/L。（提示：以上數(shù)值均高于正常值。）肌電圖：右側(cè)肱二頭肌、右股直肌、左脛前肌肌源性損害。不宜應(yīng)用的治療是（）。
A.保肝
B.輔助呼吸
C.激素治療
D.GAA酶替代治療
E.控制感染
最新試題
可選擇的降血壓藥物包括（）。
題型：多項(xiàng)選擇題
該患者以后的治療方案應(yīng)包括（）。
題型：多項(xiàng)選擇題
目前最可能診斷是（提示：實(shí)驗(yàn)室檢查：空腹血糖9mmol/L，餐后2h血糖13mmol/L，血TC5.16mmol/L，LDL-C3.5mmol/L，TG3.9mmol/L，HDL-C0.91mmol/L；肝、腎、甲狀腺功能正常；GAD、IAA和ICA均（－）。ECG：無異常。）（）。
題型：多項(xiàng)選擇題
患者血脂異常危險(xiǎn)分層為（提示：PCI：左前降支狹窄90%，安放支架后，血管再通。）（）。
題型：單項(xiàng)選擇題
目前治療包括（）。
題型：多項(xiàng)選擇題
該病形成機(jī)制是（）。
題型：單項(xiàng)選擇題
患者目前最可能的診斷是（）。
題型：多項(xiàng)選擇題
目前還應(yīng)排除的疾病是（提示血常規(guī)：WBC12×10/L，尿酸600μmol/L。）（）。
題型：多項(xiàng)選擇題
該患者診斷首先考慮（）。
題型：單項(xiàng)選擇題
患者血脂控制的目標(biāo)包括（）。
題型：多項(xiàng)選擇題