單項(xiàng)選擇題患者女,38歲,因“行走不穩(wěn)伴肢體動(dòng)作不協(xié)調(diào)3年”來(lái)診。家族史:祖父、父親、一個(gè)伯父及其一個(gè)女兒有類似表現(xiàn),發(fā)病年齡逐代提前。神經(jīng)系統(tǒng)查體:慢眼動(dòng),水平眼震,構(gòu)音障礙,指鼻、跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn),步態(tài)不穩(wěn),步基寬,搖晃,肌張力增高,下肢腱反射消失,雙側(cè)病理反射陽(yáng)性。該家系的遺傳模式符合()

A.常染色體顯性遺傳
B.常染色體隱性遺傳
C.性連鎖顯性遺傳
D.性連鎖隱性遺傳
E.線粒體遺傳


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4.多項(xiàng)選擇題關(guān)于共濟(jì)失調(diào)的治療,敘述正確的有()

A.共濟(jì)失調(diào)伴維生素E缺乏癥(AVED.的治療為口服維生素E600~2400mg/d
B.乙酰唑胺可用于治療脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)(SCA.6和發(fā)作性共濟(jì)失調(diào)
C.口服輔酶Q10300~3000mg/d可穩(wěn)定共濟(jì)失調(diào)伴輔酶Q10缺乏患者的病情
D.遺傳性共濟(jì)失調(diào)只能對(duì)癥治療
E.發(fā)病前診斷SCA及早期治療能延遲發(fā)病時(shí)間

5.多項(xiàng)選擇題關(guān)于發(fā)作性共濟(jì)失調(diào)(EA),敘述正確的有()

A.EA2常伴肌纖維顫搐
B.EA1的共濟(jì)失調(diào)發(fā)作一般持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí),EA2則持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天
C.EA7的發(fā)作隨年齡增長(zhǎng)而加重,發(fā)作間期多無(wú)陽(yáng)性體征
D.首選治療是乙酰唑胺,可選用4-氨基吡啶
E.EA2、家族性偏癱性偏頭痛與脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)(SCA.6是等位基因疾病