A.大腦皮質(zhì)-尾狀核-內(nèi)側(cè)蒼白球/黑質(zhì)網(wǎng)狀部-丘腦-大腦皮質(zhì)
B.黑質(zhì)-紋狀體環(huán)路
C.大腦皮質(zhì)-腦橋-小腦環(huán)路
D.紋狀體-蒼白球環(huán)路
E.大腦皮質(zhì)-紋狀體-外側(cè)蒼白球-丘腦底核-內(nèi)側(cè)蒼白球/黑質(zhì)網(wǎng)狀部-丘腦-大腦皮質(zhì)
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A.尾狀核
B.齒狀核
C.蒼白球
D.丘腦底核
E.黑質(zhì)
A.常染色體顯性遺傳病,致病基因位于4號染色體短臂
B.首發(fā)癥狀常起于童年
C.常發(fā)生癡呆
D.尸檢可發(fā)現(xiàn)尾狀核萎縮
E.根據(jù)發(fā)病年齡、慢性進行性舞蹈樣動作、精神癥狀和癡呆可提示臨床診斷
A.上下肢同樣受累
B.通常在成年后發(fā)病
C.震顫可被酒精抑制
D.1/3以上的患者有陽性家族史
E.病程通常超過3年
A.由表情肌、頸肌或上肢肌肉迅速、反復(fù)、不規(guī)則抽動起病
B.多表現(xiàn)為擠眼、撅嘴、皺眉、搖頭、仰頸、提肩等,后期癥狀加重時,可出現(xiàn)肢體及軀干的暴發(fā)性不自主運動
C.多數(shù)患者伴有不同程度的智力障礙
D.30%~40%患兒因喉部肌肉抽搐而發(fā)出重復(fù)暴發(fā)性無意義的單調(diào)怪聲
E.約半數(shù)患兒同時伴有注意力缺陷多動癥
A.是一種常染色體顯性遺傳病
B.多見于中年以上患者
C.除舞蹈動作外,還常有遺傳史、精神癥狀和癡呆
D.少數(shù)兒童起病者可表現(xiàn)進行性肌強直和運動減少
E.生化改變基礎(chǔ)是紋狀體中,DA含量明顯減少,GABA、Ach含量正??陕栽龆?/p>