A．補(bǔ)充苯丙氨酸羥化酶
B．補(bǔ)充酪氨酸羥化酶
C．給予低苯丙氨酸飲食
D．給予低蛋白食物
E．補(bǔ)充酪氨酸
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A．糖原合成代謝障礙病
B．體內(nèi)糖原貯積過多病
C．糖原分解代謝障礙病
D．體內(nèi)糖原貯積量過少病
E．上述說法都不全面
A．錐體外系癥狀、肢體震顫，精細(xì)動(dòng)作困難
B．肌張力異常，吞咽困難
C．表情呆板，言語不清
D．情感不穩(wěn)，注意力不集中
E．腦CT見基底節(jié)有低密度區(qū)
A．半乳糖血癥
B．急性溶血性貧血
C．肝糖原累積癥
D．肝豆?fàn)詈俗冃?br />
E．肝腎綜合征
A．多次進(jìn)食法，以維持正常血糖水平
B．在緊張、較強(qiáng)運(yùn)動(dòng)時(shí)增加葡萄糖
C．可試用高血糖素鋅
D．宜用碳酸氫鈉糾正酸中毒
E．避免感染
A．酶缺陷
B．臨床表現(xiàn)
C．基因型
D．酶缺陷+臨床表現(xiàn)
E．基因型+臨床表現(xiàn)
最新試題
最重要的治療措施是（）
臨床上應(yīng)首先考慮的診斷是（）
該病的特異性檢查是（）
符合唐氏綜合征（21-三體綜合征）診斷的染色體核型有（）
對該患者最常用的飲食治療是（）
此時(shí)應(yīng)優(yōu)先采取的檢查包括（提示入院第2天患兒黃疸無好轉(zhuǎn)。Coomb試驗(yàn)（－），血清甲、丙、丁、戊、庚型肝炎病毒抗體（－）。）（）
導(dǎo)致乳酸酸中毒的酶缺陷有（）
診斷考慮的疾病有（提示實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb80g/L；TBil972μmol/L，DBil655μmol/L，ALT51U/L，Alb22g/L；尿蛋白（++），尿膽原（＋），尿淀粉酶正常。腹部X線透視：結(jié)腸少量積氣，未見液平，無膈下游離氣體。腹部B型超聲：慢性肝病，肝硬化少量腹腔積液。）（）
此時(shí)進(jìn)一步處理為（）
目前應(yīng)主要考慮的診斷有（提示血氨297.4μmol/L；血細(xì)菌培養(yǎng)（－）；尿GC-MS分析：大量乳酸、3-羥基丁酸、甲基丙二酸、3-羥基戊酸、甲基枸櫞酸）（）