患者女性，40歲，不明原因不規(guī)則發(fā)熱2個(gè)月，體溫最高達(dá)39.8℃，伴有四肢大小關(guān)節(jié)疼痛，逐漸發(fā)展至全身肌肉酸痛，起床困難，吞硬飯有梗阻感，有時(shí)飲水嗆咳，2個(gè)月來體重減輕5kg。查體：重癥病容，額部、雙上瞼皮膚水腫性紅斑，胸前三角區(qū)皮膚發(fā)紅，頸后部、肩部皮膚有異色樣改變，雙臂不能上抬，下蹲、起立均困難。該患者最可能的診斷是什么?應(yīng)進(jìn)一步做何檢查，應(yīng)與什么病相鑒別?

膠原纖維的韌性大，抗拉力強(qiáng)，而彈性纖維兼有彈性和韌性。

簡述局限性硬皮病的臨床表現(xiàn)。

基質(zhì)內(nèi)大量蛋白多糖聚合體形成有許多微小孔隙的分子篩，可限制細(xì)菌等有害物質(zhì)的擴(kuò)散，是一道防御屏障。

生成各種血細(xì)胞的原始細(xì)胞是造血祖細(xì)胞。

Heliotrope征

Gottron丘疹

刀砍狀硬皮?。╢rontoparietal）

成纖維細(xì)胞所合成和分泌的蛋白質(zhì)等成分，構(gòu)成了疏松結(jié)締組織的各種纖維和基質(zhì)。

紅細(xì)胞具有形態(tài)的可變性，是因?yàn)榧t細(xì)胞膜固定在一個(gè)能變形的圓盤狀網(wǎng)架結(jié)構(gòu)上，即紅細(xì)胞膜骨架。