單項選擇題患者,46歲,首發(fā)癥狀為上瞼下垂和眼球運動障礙,雙側對稱,逐步出現(xiàn)輕度面肌力弱,咬肌無力和萎縮,吞咽困難,構音不清,CK正常。家系分析符合常染色體顯性遺傳。最合理的診斷是()

A.重癥肌無力
B.眼咽型肌營養(yǎng)不良癥
C.Keams-Sayre綜合征
D.多發(fā)性肌炎


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1.單項選擇題下列疾病屬于X連鎖隱性遺傳的有()

A.肢帶型肌營養(yǎng)不良
B.Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥
C.高鉀性周期性癱瘓
D.先天性肌強直

2.單項選擇題下列關于運動神經(jīng)元病抗興奮性神經(jīng)毒性治療機制正確的是()

A.抑制突觸前谷氨酸和天冬氨酸釋放
B.維持電壓依賴性鈉通道的興奮狀態(tài),保持除極引起的神經(jīng)元動作電位的激活
C.激活細胞膜G蛋白,顯著改善肌萎縮側索硬化患者的癥狀,延長患者的存活時間和推遲氣管切開時間
D.適用于中重度患者,價格昂貴

3.單項選擇題下列關于脊肌萎縮癥病因與發(fā)病機制正確的是()

A.大部分為常染色體顯性遺傳
B.基因定位于5q12.2-q13.3
C.目前發(fā)現(xiàn)病毒感染與脊肌萎縮癥有關
D.興奮性氨基酸毒性

4.單項選擇題關于肌萎縮側索硬化的臨床表現(xiàn)正確的是()

A、以單側下肢痙攣性癱瘓、剪刀步態(tài)、肌張力增高、腱反射亢進和Babinski征陽性等起病
B、肌束顫動是最常見的癥狀,可在多個肢體及舌部發(fā)生
C、早期出現(xiàn)延髓麻痹,表現(xiàn)為構音障礙,言語含糊,吞咽困難,舌肌萎縮伴震顫。部分患者可出現(xiàn)假性球麻痹性情感障礙如強哭強笑等
D、可累及眼外肌及括約肌

5.單項選擇題關于肌萎縮側索硬化正確的是()

A.通常累及脊髓前角、腦干后組運動神經(jīng)核及錐體外系
B.無論最初累及上或下運動神經(jīng)元,最后均表現(xiàn)為肢體或延髓上、下運動神經(jīng)元損害
C.該病呈地域性分布特征,90%以上為散發(fā)病例。成人運動神經(jīng)元病通常在30~60歲起病,男性多見
D.肌萎縮側索硬化平均存活時間一般為31~43個月

最新試題

多發(fā)性肌炎是多種病因引起的以骨骼?。ǎ┭仔愿淖兒图±w維()為特征的綜合征。同時累及皮膚稱為();目前認為多發(fā)性肌炎由()介導,而皮肌炎主要為()免疫機制。

題型:填空題

多發(fā)性肌炎目前常用的分類為(),(),(),(),()。

題型:填空題

眼咽型肌營養(yǎng)不良癥呈()遺傳,也有散發(fā)病例。異?;蚨ㄎ挥冢ǎ蛔兊幕蚓幋a的蛋白是(),該蛋白在細胞內(nèi)的堆積可能是肌纖維變性的原因。

題型:填空題

根據(jù)HIV基因差異,分為()型和()型。目前全球流行的主要是()型,我國以()型流行為主。

題型:填空題

低鉀型周期性麻痹的病理改變是肌質(zhì)網(wǎng)(),電鏡下可見肌質(zhì)網(wǎng)()和()形成。病變晚期可見()變性。

題型:填空題

騰喜龍試驗:騰喜龍()mg,緩慢靜注,()秒內(nèi)觀察肌力的改善,持續(xù)(),癥狀迅速緩解為試驗()。

題型:填空題

面肩肱型肌營養(yǎng)不良癥多數(shù)是()遺傳,相關基因位于()上,基因產(chǎn)物尚不清楚。多在20~30歲隱性起病,首先累及(),表現(xiàn)為眼瞼閉合無力,面部表情少,口唇厚而微翹,上肢抬舉費力,"翼狀肩胛",后期可累及骨盆帶肌。

題型:填空題

AIDS中文全稱是();HIV中文全稱是()。

題型:填空題

ADEM的臨床表現(xiàn)依病變部位不同可分為()、()、()。

題型:填空題

周圍神經(jīng)干由許多神經(jīng)束聚合而成,神經(jīng)干外有結締組織膜,稱()。各神經(jīng)束外的結締組織膜稱()。神經(jīng)束內(nèi)含有許多神經(jīng)纖維,神經(jīng)纖維之間為(),包括膠原纖維、成纖維細胞及基質(zhì)。

題型:填空題