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單項選擇題女，9個月，近3個月反復(fù)呼吸道感染伴慢性中耳炎。出生時反復(fù)嚴(yán)重驚厥，血鈣明顯低下，經(jīng)靜脈補充鈣劑、止痙劑和維生素D可暫時緩解。整個新生兒期發(fā)作21次，以后漸少見，近1個月未再發(fā)作。體檢一般好，心界向兩側(cè)擴大，心前區(qū)粗糙Ⅲ～Ⅳ級收縮期雜音。白細(xì)胞1．0×10⁹／L中性粒細(xì)胞0，淋巴細(xì)胞O，淋巴細(xì)胞增殖反應(yīng)低下，NBT80％。最可能診斷（）

A.X-連鎖無丙種球蛋白血癥
B.慢性肉芽腫病
C.胸腺發(fā)育不良
D.白細(xì)胞黏附分子缺陷?、裥?br /> E.白細(xì)胞黏附分子缺陷?、蛐?/p>

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1.單項選擇題8個月，女孩，因反復(fù)呼吸道感染3個月就診。母乳喂養(yǎng)。體檢，心肺無異常，肝脾不腫大。白細(xì)胞7．0×10⁹／L，中性粒細(xì)胞0．5，淋巴細(xì)胞0．5；血清IgG12g／L，IgM1．6g／L，IgA<0．5g／L，抗核抗體（+）該病可能的診斷為（）

A.X-連鎖無丙種球蛋白血癥
B.選擇性IgA缺陷病
C.X-連鎖高IgM血癥
D.營養(yǎng)紊亂性免疫功能低下
E.胸腺發(fā)育不全

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2.單項選擇題2歲男孩，反復(fù)皮膚感染和肺炎1年余，NBTO％，該病例的突變基因最可能是（）

A.CYBB
B.CYBA
C.NCF2
D.NCF1
E.以上都不是

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3.單項選擇題2個月男孩，生后不久發(fā)生慢性口腔鵝口瘡。接種卡介苗后第2天局部紅腫，第4天潰瘍伴高熱40℃，10d后出現(xiàn)氣促。體檢雙肺細(xì)濕啰音，肝肋下4cm，脾肋下2cm。外周血白細(xì)胞2．5×10⁹／L，L20％，CD3細(xì)胞30％，CIM細(xì)胞20％，CD8細(xì)胞10％。診斷為（）

A.X-連鎖無丙種球蛋白血癥
B.慢性良性中性粒細(xì)胞減少癥
C.周期性中性粒細(xì)胞減少癥
D.慢性肉芽腫病
E.X-連鎖嚴(yán)重型聯(lián)合免疫缺陷病

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4.單項選擇題7個月男孩，出生后3個月出現(xiàn)化膿性皮炎，局部淋巴結(jié)腫大，伴有潰瘍性口腔炎。一周前咳嗽，氣促，發(fā)熱40℃，雙肺中細(xì)濕啰音。胸片為雙側(cè)支氣管肺炎；外周血白細(xì)胞17×10⁹／L，中性粒細(xì)胞0．88，淋巴細(xì)胞0．12，NBT2％。該病例的診斷為（）

A.白細(xì)胞黏附分子缺陷Ⅰ型
B.白細(xì)胞黏附分子缺陷Ⅱ型
C.慢性肉芽腫病
D.慢性良性中性粒細(xì)胞減少癥
E.周期性中性粒細(xì)胞減少癥

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5.單項選擇題11個月患兒，反復(fù)皮膚化膿性感染、中耳炎和肺炎，此次因右耳后膿腫住院，心肺無異常，肝脾不腫大，下列哪項檢查對確診意義最?。ǎ?/a>

A.血液、膿液培養(yǎng)
B.骨髓檢查
C.血型同族凝集素測定
D.白喉類毒素試驗
E.血清免疫球蛋白測定

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