十二歲患兒,近2個月來出現(xiàn)書寫困難,構音障礙。查體:面部表情呆板,流涎,肢體震顫,雙上肢肌張力增高。角膜見K-F環(huán),肝功能異常,有尿蛋白。
A.舞蹈病 B.病毒性肝炎 C.脫髓鞘腦病 D.肝豆狀核變性 E.小腦共濟失調
男孩,3歲。生后5個月見體格發(fā)育落后,表情呆滯,伴有點頭、彎腰樣發(fā)作,每日約10余次。2歲開始出現(xiàn)嘔吐,喂養(yǎng)困難?,F(xiàn)體檢見小兒智力明顯落后,毛發(fā)棕黃色,膚色淺,尿無明顯霉臭味,尿三氯化鐵試驗出現(xiàn)綠色。腦電圖示高峰節(jié)律紊亂。
A.給予低苯丙氨酸飲食,以預防腦損害及智能低下發(fā)生 B.嚴格的飲食控制,主要使用于血漿苯丙氨酸水平持續(xù)高于1.22mmol/L者 C.最好采用低苯丙氨酸配方,達到既限制苯丙氨酸攝入有保證正常生長發(fā)育之需 D.6個月以后輔食的增加與正常兒相仿,要選擇苯丙氨酸低的食品 E.適當控制苯丙氨酸的攝入,持續(xù)至成人
A.0.061~0.18mmol/L B.0.18~0.36mmol/L C.0.36~4.88mmol/L D.4.89~5.55mmol/L E.>1.22mmol/L