單項(xiàng)選擇題患者,女孩,1歲半,父母為表兄妹結(jié)婚,生后外表無(wú)明顯異常,5月齡后頭發(fā)漸變?yōu)辄S褐色,眼球4個(gè)月以后也變?yōu)樽厣?,至今不能?dú)坐,不會(huì)叫爸爸媽媽,曾有一次驚厥,尿霉臭味,尿三氯化鐵試驗(yàn)陽(yáng)性。確診首選檢查是()
A.測(cè)定血糖
B.測(cè)定血苯丙氨酸濃度
C.染色體檢查
D.測(cè)定血酪氨酸值
E.肝臟活檢病理學(xué)檢查
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1.單項(xiàng)選擇題患者,女孩,1歲半,父母為表兄妹結(jié)婚,生后外表無(wú)明顯異常,5月齡后頭發(fā)漸變?yōu)辄S褐色,眼球4個(gè)月以后也變?yōu)樽厣两癫荒塥?dú)坐,不會(huì)叫爸爸媽媽,曾有一次驚厥,尿霉臭味,尿三氯化鐵試驗(yàn)陽(yáng)性。此患兒最有可能患有下列哪項(xiàng)疾?。ǎ?/a>
A.白化病
B.腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良
C.甲狀腺功能低下
D.苯丙酮尿癥
E.糖原累積病
2.單項(xiàng)選擇題患兒,女孩,3歲。突然意識(shí)喪失,四肢強(qiáng)直,口吐白沫,兩眼凝視上翻,面色發(fā)紺,小便失禁。查體:意識(shí)不清,雙側(cè)瞳孔等大等圓,對(duì)光反射遲鈍,四肢肌張力高,有小抽動(dòng),心肺無(wú)異常。若此次患兒發(fā)作無(wú)明顯誘因,既往有類似病史1次,家族中無(wú)類似患者,為明確診斷,目前最需要做的檢查是()
A.腦電圖
B.頭顱MRI
C.血生化
D.腦脊液檢查
E.頭顱超聲
3.單項(xiàng)選擇題患兒,女孩,3歲。突然意識(shí)喪失,四肢強(qiáng)直,口吐白沫,兩眼凝視上翻,面色發(fā)紺,小便失禁。查體:意識(shí)不清,雙側(cè)瞳孔等大等圓,對(duì)光反射遲鈍,四肢肌張力高,有小抽動(dòng),心肺無(wú)異常。該患兒最可能的疾病是()
A.低鈣驚厥
B.癲癇
C.低血糖
D.中樞感染
E.顱內(nèi)出血
4.單項(xiàng)選擇題患兒,女孩,3歲。突然意識(shí)喪失,四肢強(qiáng)直,口吐白沫,兩眼凝視上翻,面色發(fā)紺,小便失禁。查體:意識(shí)不清,雙側(cè)瞳孔等大等圓,對(duì)光反射遲鈍,四肢肌張力高,有小抽動(dòng),心肺無(wú)異常。接診后首先需要做的治療()
A.靜滴葡萄糖酸鈣
B.保持呼吸道通暢
C.注射地西泮止痙
D.正壓人工呼吸
E.抗感染
5.單項(xiàng)選擇題患兒,8個(gè)月,因發(fā)熱,咳嗽4天住院。查體:精神萎靡,軀干可見充血性粟粒樣皮疹,白細(xì)胞:21×109/L,N70%,核左移,胸片示兩肺有多個(gè)小圓形密度增高影。出現(xiàn)以上情況時(shí)應(yīng)怎樣處理()
A.應(yīng)用快速洋地黃制劑
B.胸腔閉式引流
C.加用解痙藥
D.加大抗生素劑量
E.肌注呋塞米和地高辛
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