多項選擇題患兒，女，6個月，因生后至今不能抬頭來院。系G1P2，雙胎之小，34周孕，產重2kg，出生時否認窒息搶救史，新生兒期無高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2月因肺炎夭折。體檢：頭圍40cm，神清，目光呆滯，不能追視，對玩具無反應，前囟1×1cm，平軟，張力不高，胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑，心肺腹無異常，四肢肌張力低下，膝腱反射（++），雙側巴氏征陽性。俯臥不能抬頭，坐姿呈全前傾坐。提示：患兒口服抗癲癇藥物治療1周后，發(fā)作減少出院，出院后家長曾自行將藥物加量，未來院復診。3個月后患兒仍有發(fā)作，并因肺炎再次入院，入院后查丙戊酸鈉血藥濃度為120μg/ml，肝功能：AST500U/L，ALT800U/L，腎功能正常。下一步治療應做何調整及注意事項（）
A.停用丙戊酸鈉，換用托吡酯
B.繼用丙戊酸鈉，加用托吡酯
C.加用保肝藥物
D.無需加用保肝藥物
E.繼用潑尼松，療程1年
F.動態(tài)隨訪肝腎功變化
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1.單項選擇題患兒，女，6個月，因生后至今不能抬頭來院。系G1P2，雙胎之小，34周孕，產重2kg，出生時否認窒息搶救史，新生兒期無高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2月因肺炎夭折。體檢：頭圍40cm，神清，目光呆滯，不能追視，對玩具無反應，前囟1×1cm，平軟，張力不高，胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑，心肺腹無異常，四肢肌張力低下，膝腱反射（++），雙側巴氏征陽性。俯臥不能抬頭，坐姿呈全前傾坐。提示：患兒口服抗癲癇藥物治療1周后，發(fā)作減少出院，出院后家長曾自行將藥物加量，未來院復診。3個月后患兒仍有發(fā)作，并因肺炎再次入院，入院后查丙戊酸鈉血藥濃度為120μg/ml，肝功能：AST500U/L，ALT800U/L，腎功能正常。可選擇以下哪些藥物治療（）
A.苯巴比妥鈉
B.苯妥英鈉
C.乙琥胺
D.潑尼松
E.卡馬西平
F.丙戊酸鈉
2.單項選擇題患兒，女，6個月，因生后至今不能抬頭來院。系G1P2，雙胎之小，34周孕，產重2kg，出生時否認窒息搶救史，新生兒期無高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2月因肺炎夭折。體檢：頭圍40cm，神清，目光呆滯，不能追視，對玩具無反應，前囟1×1cm，平軟，張力不高，胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑，心肺腹無異常，四肢肌張力低下，膝腱反射（++），雙側巴氏征陽性。俯臥不能抬頭，坐姿呈全前傾坐。提示：患兒肝腎功能正常。目前應首先考慮做何處理（）
A.軀體訓練
B.技能訓練
C.高壓氧治療
D.水療
E.抗癲癇治療
F.外科手術切除室管膜下結節(jié)
3.多項選擇題患兒，女，6個月，因生后至今不能抬頭來院。系G1P2，雙胎之小，34周孕，產重2kg，出生時否認窒息搶救史，新生兒期無高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2月因肺炎夭折。體檢：頭圍40cm，神清，目光呆滯，不能追視，對玩具無反應，前囟1×1cm，平軟，張力不高，胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑，心肺腹無異常，四肢肌張力低下，膝腱反射（++），雙側巴氏征陽性。俯臥不能抬頭，坐姿呈全前傾坐。提示：腦電圖示高峰失律，頭顱CT、示側腦室室管膜下高密度結節(jié)影，神經(jīng)運動功能評價相當于1個月嬰兒。請?zhí)岢龌純嚎赡艿脑\斷（）
A.嬰兒脊肌萎縮癥
B.腦性癱瘓
C.先天性重癥肌無力
D.嬰兒痙攣癥
E.結節(jié)性硬化癥
F.神經(jīng)纖維瘤病
4.多項選擇題患兒，女，6個月，因生后至今不能抬頭來院。系G1P2，雙胎之小，34周孕，產重2kg，出生時否認窒息搶救史，新生兒期無高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2月因肺炎夭折。體檢：頭圍40cm，神清，目光呆滯，不能追視，對玩具無反應，前囟1×1cm，平軟，張力不高，胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑，心肺腹無異常，四肢肌張力低下，膝腱反射（++），雙側巴氏征陽性。俯臥不能抬頭，坐姿呈全前傾坐。提示：腦電圖示高峰失律，頭顱CT、示側腦室室管膜下高密度結節(jié)影，神經(jīng)運動功能評價相當于1個月嬰兒。目前應安排以下哪些檢查項目（）
A.肌酶譜
B.肌電圖
C.腦電圖
D.頭顱CT
E.肝腎功能
F.神經(jīng)運動功能評定
5.單項選擇題患兒，女，6個月，因生后至今不能抬頭來院。系G1P2，雙胎之小，34周孕，產重2kg，出生時否認窒息搶救史，新生兒期無高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2月因肺炎夭折。體檢：頭圍40cm，神清，目光呆滯，不能追視，對玩具無反應，前囟1×1cm，平軟，張力不高，胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑，心肺腹無異常，四肢肌張力低下，膝腱反射（++），雙側巴氏征陽性。俯臥不能抬頭，坐姿呈全前傾坐。提示：患兒奶奶補充，近1周患兒時有肢體“抖動”，有加重趨勢，體檢中發(fā)現(xiàn)患兒出現(xiàn)陣發(fā)性點頭、屈肘、彎腰，可見成串發(fā)作?；純旱倪\動水平相當于幾個月的嬰兒（）
A.1個月
B.2個月
C.3個月
D.4個月
E.5個月
F.6個月
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握持反射消失時間為生后（）
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顱內壓增高征的臨床表現(xiàn)中診斷價值最小的是（）
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患兒，10個月，發(fā)熱3天，抽搐5分鐘而來就診。查體，體溫39.2℃，神志不清，口唇發(fā)紺，四肢強直性抽動。首選治療是（）
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男性15歲，突然四肢弛緩性癱瘓，雙側面癱1周來院，無尿、便失禁，無發(fā)熱。腰穿正常。病前無感染史，首先應想到的診斷是（）
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格林巴利綜合征診斷依據(jù)不包括（）
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重癥肌無力時哪些肌肉最易受累（）
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