單項(xiàng)選擇題患者男，40歲，因“無(wú)痛性肉眼血尿2個(gè)月”來(lái)診。既往患視網(wǎng)膜血管瘤。有腎癌家族史。最可能的診斷為（提示查體：無(wú)異常。IVP：左腎上盞拉長(zhǎng)，變窄，邊緣不規(guī)則。）（）

A.VHL病
B.遺傳性乳頭狀腎細(xì)胞癌
C.遺傳性平滑肌瘤病腎癌
D.Birt-Hogg-Dube綜合征
E.結(jié)節(jié)性硬化綜合征
F.腎盂癌
G.腎錯(cuò)構(gòu)瘤
H.Wilms瘤


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2.多項(xiàng)選擇題患者男，40歲，因“無(wú)痛性肉眼血尿2個(gè)月”來(lái)診。既往患視網(wǎng)膜血管瘤。有腎癌家族史。關(guān)于VHL病保留腎單位手術(shù)，敘述正確的有（提示經(jīng)過(guò)慎重考慮患者接受手術(shù)治療。）（）

A.早期控制血管，避免缺血性腎損傷
B.完整切除腫瘤并保證切緣陰性
C.精確縫合腎集合系統(tǒng)精細(xì)止血
D.利用腎周脂肪、筋膜、腹膜或氧化纖維素覆蓋并關(guān)閉腎切除斷端
E.盡可能多的保留腎組織
F.局部進(jìn)展性腫瘤或者已有轉(zhuǎn)移性疾病患者亦可手術(shù)
G.開(kāi)放性手術(shù)不再是NSS的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式
H.術(shù)后局部腫瘤復(fù)發(fā)率與開(kāi)放性手術(shù)治療相同

3.多項(xiàng)選擇題患者男，40歲，因“無(wú)痛性肉眼血尿2個(gè)月”來(lái)診。既往患視網(wǎng)膜血管瘤。有腎癌家族史。仍診斷為VHL病的依據(jù)有（提示VHL基因測(cè)序未發(fā)現(xiàn)異常）。（）

A.具有明確家族史的單發(fā)視網(wǎng)膜血管瘤或中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤
B.至少有2個(gè)視網(wǎng)膜血管瘤或中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤
C.手術(shù)標(biāo)本病理類型為透明細(xì)胞癌
D.患病年齡較早
E.腎腫瘤為雙側(cè)、多發(fā)
F.同時(shí)伴有嗜鉻細(xì)胞瘤、腎癌，胰腺、附睪等部位病損
G.一個(gè)血管母細(xì)胞瘤伴內(nèi)臟實(shí)質(zhì)腫瘤
H.不能診斷為遺傳性腎癌