單項(xiàng)選擇題男孩，10歲。自幼面色蒼白，近2年加重伴頭昏、倦怠就診。體檢：重度貧血貌，鞏膜輕度黃染，肝肋下1cm，脾肋下3cm。化驗(yàn)：Hb68g／L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0．18（18％），白細(xì)胞及血小板正常。骨髓涂片幼紅細(xì)胞增生明顯活躍，Coombs試驗(yàn)（-），Ham’s試驗(yàn)（-），紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)正常，自體溶血試驗(yàn)增強(qiáng)，加葡萄糖液不能糾正，加ATP能糾正。診斷為先天性溶血性貧血。最可能的疾病診斷是（）

A.遺傳性球形細(xì)胞增多癥
B.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥
C.丙酮酸激酶缺乏癥
D.不穩(wěn)定血紅蛋白病
E.海洋性貧血


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4.單項(xiàng)選擇題男性，13歲，面色蒼白半年。體檢：中度貧血貌，鞏膜輕度黃染，脾肋下3cm。檢驗(yàn)：血紅蛋白81g／L，白細(xì)胞及血小板正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞13％；Coombs試驗(yàn)（-）；紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)，初溶為58％氯化鈉溶液，全溶為46％氯化鈉溶液如果本例診斷為上題中的疾病，關(guān)于該疾病的正確敘述是（）

A.為常染色體隱性遺傳性疾病
B.自身溶血試驗(yàn)溶血>5％，加ATP不能減輕溶血
C.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)示脆性增加，紅細(xì)胞壽命縮短
D.可分為水腫細(xì)胞型、干細(xì)胞型和其他型
E.病變來源于造血干細(xì)胞的突變，是一種克隆病