單項選擇題黏多糖病是()

A.溶酶體病
B.線粒體病
C.染色體病
D.脂代謝病
E.有機酸代謝異常病


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1.單項選擇題目前國內確診黏多糖病的依據是()

A.染色體分析
B.尿液黏多糖檢測
C.特異性的酶活性測定
D.組織學病理檢查
E.骨骼X線檢查

2.單項選擇題糖原累積癥的主要受累組織是()

A.肝臟和心臟
B.肝臟和肌肉
C.心臟和肌肉
D.肝臟和骨骼
E.肝臟和脾臟

3.單項選擇題肝糖原累積癥保持血糖正常的最合理方法是()

A.應用升血糖藥物
B.靜脈輸葡萄糖液
C.多次少量攝入生玉米淀粉或高碳水化合物飲食
D.血糖藥物+靜脈輸葡萄糖液
E.手術

4.單項選擇題經肝細胞酶檢測發(fā)現葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,確診為Ⅰ型糖原累積癥。當前的治療原則為()

A.酶替代治療
B.控制酸中毒
C.進行肝移植
D.首先保持血糖正常并預防和積極治療感染及控制酸中毒
E.保肝+控制感染和酸中毒

5.單項選擇題糖原累積?、裥褪怯捎谌狈δ姆N酶所引起()

A.苯丙氨酸羥化酶
B.葡萄糖-6-磷酸酶
C.酪氨酸酶
D.氨基己糖酶
E.半乳糖-1-磷酸尿苷轉移酶

最新試題

6歲男孩。常于夜間突發(fā)下肢疼痛,局部無紅腫、發(fā)熱。白天很少有類似情況發(fā)生()

題型:單項選擇題

8歲女孩。發(fā)熱近20天,游走性關節(jié)腫痛10天。發(fā)病前1周有化膿性扁桃體炎史。體檢:體溫39.2℃,皮膚有環(huán)形紅斑,咽充血,心、肺無異常,右膝及左肘關節(jié)紅、腫、熱、痛伴活動障礙。ASO600U/L,血沉40mm/h()

題型:單項選擇題

3歲男孩,確診為先天性甲狀腺功能減低癥,服用甲狀腺素片已2.5年,連續(xù)3次復查血清T、TSH正常。該患兒的下一步治療是()

題型:單項選擇題

患兒,3歲,身高60cm,喜靜,4d排便一次。查體:智力低下,面色蒼黃,鼻梁寬平,舌厚大,經常伸出口外,皮膚粗糙,腕部攝片見骨化中心一個,此患兒最可能的診斷是()

題型:單項選擇題

病毒性心肌炎()

題型:單項選擇題

一足月新生兒,生后第2天出現黃疸,至第3周仍有黃疸,小兒少哭,吃奶少,便秘。測血T50nmol/L,TSH30μU/ml診斷先天性甲狀腺功能減低。關于該患兒的可能發(fā)病機制哪項不可能()

題型:單項選擇題

男孩,2歲半。尚不會獨立行走,智力落后于同齡兒。查體:表情淡漠,眼瞼輕度浮腫,鼻梁較塌,手指粗短,皮膚粗糙,心率82/min,腹較膨隆。以下哪項檢查對診斷有幫助()

題型:單項選擇題

男孩,11歲,為胰島素依賴型糖尿病,自己測血糖及尿糖,近3個月來所測血糖及尿糖均比較正常,今測糖化血紅蛋白HbAc為15%。對此患兒的情況最適當的判斷是()

題型:單項選擇題

急性心包炎()

題型:單項選擇題

5歲男孩。兩膝及踝關節(jié)腫痛伴低熱、乏力。因眼痛,經裂隙燈檢查,示有虹膜睫狀體炎()

題型:單項選擇題