單項選擇題Huntington舞蹈病確診要依靠()
A.根據(jù)發(fā)病年齡、慢性進行性舞蹈樣動作、精神癥狀、癡呆,臨床易于確診
B.EEG檢查
C.MRI檢查
D.基因檢查
E.病理檢查
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1.單項選擇題扭轉(zhuǎn)痙攣最具特征的表現(xiàn)是()
A.頸部扭向一側(cè)
B.以軀干為軸的扭轉(zhuǎn)或螺旋樣運動
C.軀干過屈或過伸
D.屈腕、指伸直、手臂過度旋前
E.腿伸直、足內(nèi)翻跖曲
2.單項選擇題Wilson病治療的首選藥物是()
A.青霉胺
B.鋅劑
C.低銅飲食
D.二巰丙磺酸
E.青霉素
3.單項選擇題下列可作為診斷Wilson病金標(biāo)準(zhǔn)的是()
A.血清CP值
B.銅氧化酶活性
C.血清銅含量
D.尿銅含量
E.肝銅含量
4.單項選擇題Wilson病最易侵犯的腦組織是()
A.大腦皮質(zhì)
B.腦干
C.小腦
D.殼核
E.尾狀核
5.單項選擇題Wilson病是常染色體隱性遺傳銅代謝障礙疾病,其最基本的遺傳缺陷是()
A.銅攝取障礙
B.銅藍蛋白(CP)合成障礙
C.膽道排銅障礙
D.細胞內(nèi)異常蛋白存在導(dǎo)致銅的過量沉積
E.溶酶體缺陷