多項選擇題關于共濟失調的治療，敘述正確的有（）

A.共濟失調伴維生素E缺乏癥（AVED.的治療為口服維生素E600~2400mg/d
B.乙酰唑胺可用于治療脊髓小腦共濟失調（SCA.6和發(fā)作性共濟失調
C.口服輔酶Q10300~3000mg/d可穩(wěn)定共濟失調伴輔酶Q10缺乏患者的病情
D.遺傳性共濟失調只能對癥治療
E.發(fā)病前診斷SCA及早期治療能延遲發(fā)病時間


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1.多項選擇題關于發(fā)作性共濟失調（EA），敘述正確的有（）

A.EA2常伴肌纖維顫搐
B.EA1的共濟失調發(fā)作一般持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時，EA2則持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天
C.EA7的發(fā)作隨年齡增長而加重，發(fā)作間期多無陽性體征
D.首選治療是乙酰唑胺，可選用4-氨基吡啶
E.EA2、家族性偏癱性偏頭痛與脊髓小腦共濟失調（SCA.6是等位基因疾病

2.多項選擇題關于脊髓小腦共濟失調（SCA）的流行病學，敘述正確的有（）

A.我國最常見的SCA是SCA3
B.DRPLA在日本和北美多見，而在中國和歐洲罕見
C.近50%的共濟失調是散發(fā)的
D.SCA1在意大利較多，而在古巴最常見的是SCA2
E.某些隔離地區(qū)的高患病率可能是奠基者效應的結果

3.多項選擇題神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病的臨床變異和遺傳異質性是指（）

A.同樣的基因有不同臨床表現(xiàn)（表型）
B.不同的基因臨床表型不同
C.表型大致相同但基因位點不同
D.臨床變異和遺傳異質性都是由基因決定的
E.臨床變異和遺傳異質性都是由臨床表型決定的

4.多項選擇題額顳葉癡呆的Neary診斷標準中主要依據(jù)的臨床特征包括（）

A.早期出現(xiàn)言語障礙，如言語減少、詞匯貧乏、刻板語言和模仿語言
B.視空間定向力早期即受損
C.老年后出現(xiàn)的人格改變、情感變化和舉止不當，逐漸表現(xiàn)出行為異常
D.腦電圖在慢波背景上出現(xiàn)廣泛雙側同步雙相或三相周期性尖慢復合波
E.顱腦CT和MRI顯示額葉和（或）顳葉不對稱性萎縮

5.多項選擇題阿爾茨海默病的主要病理改變包括（）

A.神經(jīng)細胞凋亡
B.老年斑
C.神經(jīng)元胞質內(nèi)嗜伊紅性包涵體
D.膠質細胞明顯增生
E.神經(jīng)元纖維纏結