單項選擇題關于致死性家族性失眠癥的敘述錯誤的是()
A.是罕見的常染色體顯性遺傳性的朊蛋白病
B.病變以丘腦最重,有明顯的神經(jīng)元丟失,膠質(zhì)增生,無海綿狀變性或較輕微
C.睡眠障礙是本病最突出的早期癥狀
D.患者總睡眠時間進行性顯著減少,患者只有依靠催眠藥物才能入睡
E.可表現(xiàn)有自主神經(jīng)功能障礙、錐體束征、小腦體征、癡呆和肌陣攣等
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1.單項選擇題下列關于亞急性硬化性全腦炎不正確的是()
A.由麻疹缺陷病毒所致
B.隱襲起病,緩慢發(fā)展,無發(fā)熱
C.表現(xiàn)為進行性癡呆、運動失調(diào)、共濟失調(diào)、肌陣攣
D.確診須腦活檢
E.如早期應用抗病毒治療,多數(shù)患者預后較好
2.單項選擇題克-雅病不能經(jīng)通過哪種途徑傳播()
A.角膜移植
B.硬腦膜移植
C.經(jīng)腸外給予人生長激素制劑
D.埋藏未充分消毒的腦電極
E.呼吸道分泌物
3.單項選擇題關于朊蛋白(PrP)的敘述不正確的是()
A.是一種既有傳染性又缺乏核酸的非病毒性致病因子
B.人類PrP由20號染色體短臂上的PRNQ基因編碼
C.有兩種異構體:正常細胞的PrP和引起朊蛋白病的PrP
D.PrP和PrP兩者的一級結構相同
E.PrP和PrP蛋白的二級結構不同
4.單項選擇題下列輔助檢查與克-雅病不符的是()
A.CSF中14-3-3蛋白呈陽性
B.血清中S1.00蛋白增高
C.EEG可出現(xiàn)間隔0.5~2s周期性棘慢復合波
D.CSF細胞數(shù)中度增高,以中性粒細胞為主
E.MRI示雙側尾狀核、殼核T2對稱性高信號,很少波及蒼白球,無增強效應,T1可完全正常
5.單項選擇題克-雅病的臨床體征中不包括()
A.共濟失調(diào)
B.偏癱
C.Babinski征陽性
D.腦膜刺激征
E.脊髓前角細胞損害引起的肌萎縮