A.血清CP降低和血清銅氧化酶活性減弱是診斷本病的重要依據(jù)
B.Wilson病患者90%血清銅升高,致使銅在肝、腦等組織內(nèi)沉積
C.大多數(shù)患者24h尿銅含量顯著增加
D.絕大多數(shù)患者肝銅含量在250μg/g干重以上
E.其CP值、銅氧化酶活性、血清銅含量與患者病情、病程及驅(qū)銅治療效果無關(guān)
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A.在肝細(xì)胞中,銅與α2球蛋白牢固結(jié)合而成,具有氧化酶活性,呈深藍(lán)色故名
B.正常人CP值為0.26~0.36g/L,Wilson病患者顯著降低,甚至為零
C.血清CP降低是診斷Wilson病的重要依據(jù),且其降低情況與病情、病程、及驅(qū)銅效果密切相關(guān)
D.血清CP含量與血清氧化酶活性強(qiáng)弱成正比,測定銅氧化酶活性可間接反映血清CP含量
E.血清CP降低還可見于腎病綜合征、慢活肝、某些吸收不良綜合征、蛋白熱量不足性營養(yǎng)不良等
A.是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病
B.為常染色體顯性遺傳,故常見連續(xù)多代發(fā)病家族史
C.基因定位于13q14~21,很可能編碼一種與金屬轉(zhuǎn)運(yùn)有關(guān)的P型ATP酶
D.90%以上的患者血清銅藍(lán)蛋白(CP)明顯減少,而肝內(nèi)前銅藍(lán)蛋白正常,所以CP合成障礙是本病最基本的遺傳缺陷
E.由于銅不能與銅結(jié)合蛋白結(jié)合,過量銅沉積于肝、腦、等組織而致病
A.脊髓后角
B.脊髓白質(zhì)前連合
C.延髓薄束核、鍥束核
D.腦橋
E.中腦
A.頭面部
B.頸部
C.胸部
D.腰骶部
E.胸腰骶部
A.右側(cè)痛溫覺喪失
B.右側(cè)粗觸覺喪失
C.左側(cè)本體感覺喪失
D.右側(cè)本體感覺喪失
E.左側(cè)肢體隨意運(yùn)動喪失
最新試題
患者修正診斷應(yīng)為()
治療的首選藥物是()
治療上最有效的方法()
進(jìn)一步確診可行()
仔細(xì)詢問病史,患者疼痛波及全身,疼痛發(fā)作時四肢強(qiáng)直,如抽筋狀,且多因肢體運(yùn)動引起,每次發(fā)作不超過1min,查體時一活動其肢體即引起痙攣發(fā)作。根據(jù)患者疼痛發(fā)作的情況,考慮為()
若患者血壓臥位14.6/9.3kPa(110/70mmHg),立位9.3/6.7kPa(70/50mmHg),可能的診斷是()
該患者目前的主要治療是()
患者最可能的預(yù)后()
按上述臨床資料可診斷為()
有助于診斷的檢查是()