單項選擇題Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥的臨床表現(xiàn)不包括()
A.運動能力發(fā)育延遲
B.Gower征
C.翼狀肩胛
D.跨閾步態(tài)
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1.單項選擇題患者,46歲,首發(fā)癥狀為上瞼下垂和眼球運動障礙,雙側(cè)對稱,逐步出現(xiàn)輕度面肌力弱,咬肌無力和萎縮,吞咽困難,構(gòu)音不清,CK正常。家系分析符合常染色體顯性遺傳。最合理的診斷是()
A.重癥肌無力
B.眼咽型肌營養(yǎng)不良癥
C.Keams-Sayre綜合征
D.多發(fā)性肌炎
2.單項選擇題下列疾病屬于X連鎖隱性遺傳的有()
A.肢帶型肌營養(yǎng)不良
B.Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥
C.高鉀性周期性癱瘓
D.先天性肌強直
3.單項選擇題下列關于運動神經(jīng)元病抗興奮性神經(jīng)毒性治療機制正確的是()
A.抑制突觸前谷氨酸和天冬氨酸釋放
B.維持電壓依賴性鈉通道的興奮狀態(tài),保持除極引起的神經(jīng)元動作電位的激活
C.激活細胞膜G蛋白,顯著改善肌萎縮側(cè)索硬化患者的癥狀,延長患者的存活時間和推遲氣管切開時間
D.適用于中重度患者,價格昂貴
4.單項選擇題下列關于脊肌萎縮癥病因與發(fā)病機制正確的是()
A.大部分為常染色體顯性遺傳
B.基因定位于5q12.2-q13.3
C.目前發(fā)現(xiàn)病毒感染與脊肌萎縮癥有關
D.興奮性氨基酸毒性
5.單項選擇題關于肌萎縮側(cè)索硬化的臨床表現(xiàn)正確的是()
A.以單側(cè)下肢痙攣性癱瘓、剪刀步態(tài)、肌張力增高、腱反射亢進和Babinski征陽性等起病
B.肌束顫動是最常見的癥狀,可在多個肢體及舌部發(fā)生
C.早期出現(xiàn)延髓麻痹,表現(xiàn)為構(gòu)音障礙,言語含糊,吞咽困難,舌肌萎縮伴震顫。部分患者可出現(xiàn)假性球麻痹性情感障礙如強哭強笑等
D.可累及眼外肌及括約肌