單項選擇題患者，46歲，首發(fā)癥狀為上瞼下垂和眼球運動障礙，雙側對稱，逐步出現輕度面肌力弱，咬肌無力和萎縮，吞咽困難，構音不清，CK正常。家系分析符合常染色體顯性遺傳。最合理的診斷是（）

A.重癥肌無力
B.眼咽型肌營養(yǎng)不良癥
C.Keams-Sayre綜合征
D.多發(fā)性肌炎


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1.單項選擇題下列疾病屬于X連鎖隱性遺傳的有（）

A.肢帶型肌營養(yǎng)不良
B.Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥
C.高鉀性周期性癱瘓
D.先天性肌強直

2.單項選擇題下列關于運動神經元病抗興奮性神經毒性治療機制正確的是（）

A.抑制突觸前谷氨酸和天冬氨酸釋放
B.維持電壓依賴性鈉通道的興奮狀態(tài)，保持除極引起的神經元動作電位的激活
C.激活細胞膜G蛋白，顯著改善肌萎縮側索硬化患者的癥狀，延長患者的存活時間和推遲氣管切開時間
D.適用于中重度患者，價格昂貴

3.單項選擇題下列關于脊肌萎縮癥病因與發(fā)病機制正確的是（）

A.大部分為常染色體顯性遺傳
B.基因定位于5q12.2-q13.3
C.目前發(fā)現病毒感染與脊肌萎縮癥有關
D.興奮性氨基酸毒性

4.單項選擇題關于肌萎縮側索硬化的臨床表現正確的是（）

A.以單側下肢痙攣性癱瘓、剪刀步態(tài)、肌張力增高、腱反射亢進和Babinski征陽性等起病
B.肌束顫動是最常見的癥狀，可在多個肢體及舌部發(fā)生
C.早期出現延髓麻痹，表現為構音障礙，言語含糊，吞咽困難，舌肌萎縮伴震顫。部分患者可出現假性球麻痹性情感障礙如強哭強笑等
D.可累及眼外肌及括約肌

5.單項選擇題關于肌萎縮側索硬化正確的是（）

A.通常累及脊髓前角、腦干后組運動神經核及錐體外系
B.無論最初累及上或下運動神經元，最后均表現為肢體或延髓上、下運動神經元損害
C.該病呈地域性分布特征，90%以上為散發(fā)病例。成人運動神經元病通常在30～60歲起病，男性多見
D.肌萎縮側索硬化平均存活時間一般為31～43個月