單項選擇題男性，13歲，面色蒼白半年。體檢：中度貧血貌，鞏膜輕度黃染，脾肋下3cm。檢驗：血紅蛋白81g／L，白細胞及血小板正常，網(wǎng)織紅細胞13％；Coombs試驗（-）；紅細胞滲透脆性試驗，初溶為58％氯化鈉溶液。全溶為46％氯化鈉溶液本例溶血性貧血發(fā)病機制為（）
A.獲得性紅細胞膜缺陷
B.遺傳性紅細胞膜缺陷
C.紅細胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
D.珠蛋白肽鏈合成減少
E.紅細胞自身抗體產(chǎn)生
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1.單項選擇題男性，13歲，面色蒼白半年。體檢：中度貧血貌，鞏膜輕度黃染，脾肋下3cm。檢驗：血紅蛋白81g／L，白細胞及血小板正常，網(wǎng)織紅細胞13％；Coombs試驗（-）；紅細胞滲透脆性試驗，初溶為58％氯化鈉溶液。全溶為46％氯化鈉溶液屬于上述發(fā)病機制的溶血性貧血是（）
A.遺傳性球形紅細胞增多癥
B.G-6-PD缺乏癥
C.珠蛋白生成障礙性貧血
D.PNH
E.高鐵血紅蛋白血癥
2.單項選擇題男性，13歲，面色蒼白半年。體檢：中度貧血貌，鞏膜輕度黃染，脾肋下3cm。檢驗：血紅蛋白81g／L，白細胞及血小板正常，網(wǎng)織紅細胞13％；Coombs試驗（-）；紅細胞滲透脆性試驗，初溶為58％氯化鈉溶液。全溶為46％氯化鈉溶液如果本例診斷為上題中的疾病，關(guān)于該疾病的正確敘述是（）
A.為常染色體隱性遺傳性疾病
B.自身溶血試驗溶血>5％，加ATP不能減輕溶血
C.紅細胞滲透脆性試驗示脆性增加，紅細胞壽命縮短
D.可分為水腫細胞型，干細胞型和其他型
E.病變來源于造血干細胞的突變，是一種克隆病
3.單項選擇題男性，13歲，面色蒼白半年。體檢：中度貧血貌，鞏膜輕度黃染，脾肋下3cm。檢驗：血紅蛋白81g／L，白細胞及血小板正常，網(wǎng)織紅細胞13％；Coombs試驗（-）；紅細胞滲透脆性試驗，初溶為58％氯化鈉溶液。全溶為46％氯化鈉溶液下列各項檢查對診斷該病都較有價值，需除外（）
A.外周血涂片檢查
B.紅細胞直徑測定
C.紅細胞厚度測定
D.骨髓涂片檢查
E.紅細胞滲透脆性試驗
4.單項選擇題男性，34歲，頭暈乏力2年余，加重伴皮膚黃染1個月。檢驗：血紅蛋白50g／L，白細胞3．0×109／L，血小板48×109／L，網(wǎng)織紅細胞20％；尿膽紅素（-），尿膽原1：320（+），尿含鐵血黃素陽性，血清鐵蛋白12μg／L；骨髓檢查示增生活躍，紅系占53％，以中幼、晚幼紅細胞增生為主。本例最可能診斷是（）
A.缺鐵性貧血
B.珠蛋白生成障礙性貧血
C.PNH
D.自身免疫性溶血性貧血
E.PK酶缺乏癥
5.單項選擇題某男，40歲，頭暈乏力1年半，加重伴皮膚黃染1個月。檢驗結(jié)果：血紅蛋白55g／L，白細胞3.0×109／L，血小板53×109／L，網(wǎng)織紅細胞18％；蔗糖溶血試驗陽性，尿膽紅素陰性，尿膽原陽性，尿含鐵血黃素陽性，血清鐵蛋白12.9μg／L。骨髓檢查示增生明顯活躍，紅系占45％，中幼、晚幼紅細胞為主。哪項輔助檢查最具確診價值（）
A.骨髓鐵染色
B.脆性試驗
C.血清游離血紅蛋白測定
D.Ham試驗
E.Coombs試驗
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