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單項選擇題患兒5歲，自6個月起出現(xiàn)發(fā)紺，逐漸加重，有昏厥史，無肺炎史。查體：發(fā)紺明顯，杵狀指（+），胸骨左緣第2～3肋間聞及Ⅱ級收縮期噴射性雜音，肺動脈瓣第二音減弱。股動脈血氧飽和度80％，心電圖顯示右心室肥大。當(dāng)該患兒發(fā)生高熱、嘔吐和腹瀉等情況時，應(yīng)注意補(bǔ)充液體，否則容易發(fā)生下列哪種情況（）

A.腦缺氧發(fā)作
B.腦栓塞
C.感染性心內(nèi)膜炎
D.心力衰竭
E.肺炎

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1.單項選擇題6歲女孩，因發(fā)熱2周就診。查體：發(fā)育營養(yǎng)差，面色蒼白，體溫39.2℃，雙下肢皮膚有散在小淤點，胸骨左緣第3～4肋間有Ⅳ級粗糙收縮期雜音，伴震顫，肺（－），腹軟，肝肋下2.5cm，脾肋下1cm。血常規(guī)：白細(xì)胞15×10／L，中性占78％，血紅蛋白95／L。尿常規(guī)：RBC（+），web偶見，蛋白（±）。心電圖：Rv534ml。該患兒患有（）

A.房間隔缺損
B.室間隔缺損
C.動脈導(dǎo)管未閉
D.肺動脈狹窄
E.法洛四聯(lián)癥

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2.單項選擇題6歲女孩，因發(fā)熱2周就診。查體：發(fā)育營養(yǎng)差，面色蒼白，體溫39.2℃，雙下肢皮膚有散在小淤點，胸骨左緣第3～4肋間有Ⅳ級粗糙收縮期雜音，伴震顫，肺（－），腹軟，肝肋下2.5cm，脾肋下1cm。血常規(guī)：白細(xì)胞15×10／L，中性占78％，血紅蛋白95／L。尿常規(guī)：RBC（+），web偶見，蛋白（±）。心電圖：Rv534ml。哪項治療是急需的（）

A.地高辛
B.利尿劑
C.地高辛+利尿劑
D.抗生素
E.手術(shù)

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3.單項選擇題2歲女孩，體重9kg，生后6個月開始出現(xiàn)口唇發(fā)紺，無肺炎史。體格檢查見輕度杵狀指，胸骨左緣第3肋間聞及Ⅲ級收縮期噴射性雜音，肺動脈瓣區(qū)第二音單一響亮。X線胸片示心影呈“靴形”，兩肺清晰透亮。選擇性右心室造影時，肺動脈和主動脈的顯影情況為（）

A.肺動脈和主動脈均不顯影
B.肺動脈和主動脈幾乎同時顯影
C.只有肺動脈顯影
D.只有主動脈顯影
E.肺動脈顯影后數(shù)秒鐘再見到主動脈顯影

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4.單項選擇題2歲女孩，體重9kg，生后6個月開始出現(xiàn)口唇發(fā)紺，無肺炎史。體格檢查見輕度杵狀指，胸骨左緣第3肋間聞及Ⅲ級收縮期噴射性雜音，肺動脈瓣區(qū)第二音單一響亮。X線胸片示心影呈“靴形”，兩肺清晰透亮。確診的最佳檢查方法是（）

A.心電圖
B.X線胸片
C.彩色多普勒超聲心動圖
D.放射性核素
E.核磁共振

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5.單項選擇題9歲女孩，因進(jìn)行性面色蒼白，肝、脾、淋巴結(jié)腫大3年入院。查體：肝肋下5cm，脾肋下6cm，腹壁靜脈顯露，血象示中度貧血和血小板下降，骨髓檢查發(fā)現(xiàn)有富含胞漿，內(nèi)充滿洋蔥皮樣條紋結(jié)構(gòu)，有數(shù)個偏心核、直徑約20～80/μm的細(xì)胞。進(jìn)一步檢查（）

A.骨髓檢查找幼稚細(xì)胞
B.找尼曼－匹克細(xì)胞
C.肝活檢
D.血清銅藍(lán)蛋白測定
E.白細(xì)胞或皮膚成纖維細(xì)胞的葡糖腦苷酶酶活性測定

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