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多項(xiàng)選擇題患兒，女，6個(gè)月，因生后至今不能抬頭來院。系G1P2，雙胎之小，34孕周，產(chǎn)重2kg，出生時(shí)否認(rèn)窒息搶救史，新生兒期無高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2個(gè)月因肺炎夭折。體檢：頭圍40cm，神清，目光呆滯，不能追視，對玩具無反應(yīng)，前囟1cm×1cm，平軟，張力不高，胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑，心肺腹無異常，四肢肌張力低下，膝腱反射（++），雙側(cè)巴氏征陽性。俯臥不能抬頭，坐姿呈全前傾坐。提示：腦電圖示高峰失律，頭顱CT示側(cè)腦室室管膜下高密度結(jié)節(jié)影，神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能評價(jià)相當(dāng)于1個(gè)月嬰兒。請?zhí)岢龌純嚎赡艿脑\斷（）

A.嬰兒脊肌萎縮癥
B.腦性癱瘓
C.先天性重癥肌無力
D.嬰兒痙攣癥
E.結(jié)節(jié)性硬化癥
F.神經(jīng)纖維瘤病

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1.多項(xiàng)選擇題患兒，女，6個(gè)月，因生后至今不能抬頭來院。系G1P2，雙胎之小，34孕周，產(chǎn)重2kg，出生時(shí)否認(rèn)窒息搶救史，新生兒期無高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2個(gè)月因肺炎夭折。體檢：頭圍40cm，神清，目光呆滯，不能追視，對玩具無反應(yīng)，前囟1cm×1cm，平軟，張力不高，胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑，心肺腹無異常，四肢肌張力低下，膝腱反射（++），雙側(cè)巴氏征陽性。俯臥不能抬頭，坐姿呈全前傾坐。提示：患兒肝腎功能正常?？蛇x擇以下哪些藥物治療（）

A.苯巴比妥鈉
B.苯妥英鈉
C.乙琥胺
D.潑尼松
E.卡馬西平
F.丙戊酸鈉

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2.多項(xiàng)選擇題患兒，女，6個(gè)月，因生后至今不能抬頭來院。系G1P2，雙胎之小，34孕周，產(chǎn)重2kg，出生時(shí)否認(rèn)窒息搶救史，新生兒期無高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2個(gè)月因肺炎夭折。體檢：頭圍40cm，神清，目光呆滯，不能追視，對玩具無反應(yīng)，前囟1cm×1cm，平軟，張力不高，胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑，心肺腹無異常，四肢肌張力低下，膝腱反射（++），雙側(cè)巴氏征陽性。俯臥不能抬頭，坐姿呈全前傾坐。提示：患兒奶奶補(bǔ)充，近1周患兒時(shí)有肢體"抖動(dòng)"，有加重趨勢，體檢中發(fā)現(xiàn)患兒出現(xiàn)陣發(fā)性點(diǎn)頭、屈肘、彎腰，可見成串發(fā)作。目前應(yīng)安排以下哪些檢查項(xiàng)目（）

A.肌酶譜
B.肌電圖
C.腦電圖
D.頭顱CT
E.肝腎功能
F.神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能評定

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3.多項(xiàng)選擇題患兒，女，6個(gè)月，因生后至今不能抬頭來院。系G1P2，雙胎之小，34孕周，產(chǎn)重2kg，出生時(shí)否認(rèn)窒息搶救史，新生兒期無高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2個(gè)月因肺炎夭折。體檢：頭圍40cm，神清，目光呆滯，不能追視，對玩具無反應(yīng)，前囟1cm×1cm，平軟，張力不高，胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑，心肺腹無異常，四肢肌張力低下，膝腱反射（++），雙側(cè)巴氏征陽性。俯臥不能抬頭，坐姿呈全前傾坐。提示：患兒口服抗癲癇藥物治療1周后，發(fā)作減少出院，出院后家長曾自行將藥物加量，未來院復(fù)診。3個(gè)月后患兒仍有發(fā)作，并因肺炎再次入院，入院后查丙戊酸鈉血藥濃度為120μg／ml，肝功能：AST500U／L，ALT800U／L，腎功能正常。下一步治療應(yīng)做何調(diào)整及注意事項(xiàng)（）

A.停用丙戊酸鈉，換用托吡酯
B.繼用丙戊酸鈉，加用托吡酯
C.加用保肝藥物
D.無需加用保肝藥物
E.繼用潑尼松，療程1年
F.動(dòng)態(tài)隨訪肝腎功變化

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4.單項(xiàng)選擇題患兒，女，6個(gè)月，因生后至今不能抬頭來院。系G1P2，雙胎之小，34孕周，產(chǎn)重2kg，出生時(shí)否認(rèn)窒息搶救史，新生兒期無高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2個(gè)月因肺炎夭折。體檢：頭圍40cm，神清，目光呆滯，不能追視，對玩具無反應(yīng)，前囟1cm×1cm，平軟，張力不高，胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑，心肺腹無異常，四肢肌張力低下，膝腱反射（++），雙側(cè)巴氏征陽性。俯臥不能抬頭，坐姿呈全前傾坐?；純旱倪\(yùn)動(dòng)水平相當(dāng)于幾個(gè)月的嬰兒（）

A.1個(gè)月
B.2個(gè)月
C.3個(gè)月
D.4個(gè)月
E.5個(gè)月
F.6個(gè)月

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5.多項(xiàng)選擇題患兒，男，10個(gè)月，因發(fā)熱4天入院，體溫最高40℃，無咳嗽、流涕、咽痛等上呼吸道感染癥狀，無嘔吐、腹痛及腹瀉，查體：熱病容，神萎，皮膚黏膜未見皮疹及出血點(diǎn)，右頸部可觸及1個(gè)花生粒大小淋巴結(jié)，質(zhì)軟，無粘連及觸痛，結(jié)膜無充血，口唇鮮紅、干裂，口腔黏膜彌漫性充血，雙扁桃體Ⅱ度腫大，無膿苔，心肺腹查體未見明顯異常。門診以。呼吸道感染"收入院。提示：靜脈丙種球蛋白使用后，患兒體溫降至正常，結(jié)膜充血明顯減輕，手指腫脹減輕，但24小時(shí)后又出現(xiàn)發(fā)熱，體溫38℃左右，伴有流涕，咳嗽，無腹瀉。查體：無皮疹，雙眼結(jié)膜無充血，口唇稍紅，肢端輕微腫脹。此時(shí)應(yīng)采取下列哪些處理（）

A.復(fù)查血常規(guī)
B.胸片
C.復(fù)查C反應(yīng)蛋白
D.激素口服
E.病毒血清學(xué)檢查
F.再次使用靜脈丙種球蛋白

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